Podle poslední WHO/ISFC klasifi kace kardiomyopatií je HKM defi nována jako "hypertrofie levé a/nebo pravé komory, která je obvykle asymetrická a postihuje mezikomorové septum". Tato hypertrofie může postihnout kteroukoli část myokardu, ale nejčastěji je to septum komor, samostatně či spolu s přední či zadní stěnou. Pokud hypertrofie postihuje bazální (subaortální) část septa, toto se valovitě vyklenuje do výtokového traktu LK a zužuje jej - obstrukční HKM (25-30 % všech případů HKM). Charakteristickými histologickými rysy HKM jsou hypertrofi e myokardu, jeho abnormální architektura (disarray), intersticiální fibróza a přítomnost silnostěnných drobných intramyokardiálních arterií. Abnormální morfologie myokardu je patrná i na elektronmikroskopické úrovni. Význam endomyokardiální biopsie pro diagnózu HKM je nejednoznačný; jednak proto, že nejcharakterističtější histologický znak - disarray není pro HKM zcela specifi cký, jednak proto, že vzorky odebrané z povrchových vrstev septa komor nemusí disarray zastihnout.

According to the last WHO/ISFC classifi cation of cardiomyopathies, HCM is defi ned as "hypertrophy of the left and/ or right ventricle, which is usually asymmetric and involves the interventricular septum". This hypertrophy may affect any region of the myocardium, however, most aften it is the ventricular septum, either lone or together with the anterior or posterior free wall. If the hypertrophy involves the basal (subaortic) part of the septum, this bulges into the outfl ow tract, leading to its narrowing ? obstructive HCM (25-30 % of all cases of HCM). The characteristic histological features of HCM are hypertrophy of the heart muscle, its abnormal architecture (disarray), interstitial fi brosis, and presence of thick-walled small intramyocardial arteries. The abnormal myocardial architecture is noted also at the ultrastructural level. The value of endomyocardial biopsy for diagnosis of HCM is controversial; on one side, the most characteristic histological feature - the disarray is not entirely specifi c for HCM, on the other side, the samples obtained from the superfi cial layers of interventricular septum may not involve the disarray.

Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN Hradec Králové

Pathology of hypertrophic cardiomyopathy

Lit.: 21