Úvod: Primitivní neuroektodermální tumor (PNĚT) se vyskytuje hlavně jako nádor gastrointestinálního traktu. Vzniká z neuroektodermálních buněk. Je zařazen do skupiny tzv. malobuněčných (kulatobuněčných) nádorů. Primární PNET ledviny je velmi vzácný nádor, vyskytující se spíše u mladších nemocných průměrného věku 28 let (4-69 let). Byl označován také jako extraskeletální Ewingův sarkom (ES), se kterým má shodné mnohé imunohisto chemické a cytogenetické rysy. Terapie PNET se liší od renálního karcinomu, proto je nutná exaktní histopatologická diferenciální diagnóza pomocí imunohistochemických metod. Prezentujeme kazuistiku 42letého pacienta s PNET ledviny. Kazuistika: Pacient byl v prosinci 2004 vyšetřen pro makroskopickou hematurii s renálními kolikami vpravo. Na CT byl popsán 75 mm tumor pars intermedia pravé ledviny postkontrastní denzity 80HU Byla provedena transperitoneálním nefrektomie. Histologicky se jednalo o PNET stadia pT1bNOMO. Přes adjuvantní chemoterapii (5 sérií VIDE, 7 sérií VAC) došlo k progresi onemocnění. V prosinci 2006 byla provedena horní lobektomie a parciální pleurektomie pro metastázu PNET. Podány 3 série paliativní chemoterapie (hycamtin, cyklofosfamid). V dubnu 2007 došlo k progresi onemocnění v mediastinu a na pleuře. Pacient zemřel v září 2007 za 45 měsíců od nefrektomie. Závěr: Primární PNET ledviny je velmi vzácným nádorem, který pomocí zobrazovacích metod nelze odlišit od dalších nádorů ledvin. Chirurgická léčba je stejná jako u jiných nádorů ledvin. Používané schéma adjuvantní chemoterapie je v současné době shodné s terapií ES. Vzhledem k malému počtu pacientů není otázka optimální léčby uzavřena. Přes nejlepší standardní terapii se jedná o agresivní onemocnění se špatnou prognózou.

Introduction: Primitive neuroectodermal tumour (PNET) occurs primaly as a tumour of gastro-intestinal tract. He rises from neuroectodermal and is classed into group of small-cells (round-cell) tumours. Primary PNET of kidney is very rare tumour, witch is occured rather in younger ill, average age 28 years (4-69 years). Tumour was represented either as extrasceletal Ewing sarcoma (ES), with which has coincident to many imunohistochemical and cytogenetic features. Therapy of PNET is different from renal carcinoma, therefore exact histopathologic differential diagnosis with ussing imunohistochemical methods is necessary. We present case report of 42 years old patient with PNET of kidney. Case report: Patient was investigated for macroscopic hemauria with renal colics on the right. On CT was described 75 mm tumour in pars intermedia of right kidney (density 80HU). Wes provided transperitoneal nephrectomy for PNET (category pTlbNOMO). Despite of adjuvantn chemotherapy (5 series aspect, 7 series VAC) gets to disorder progression. In December 2006 was performed upper lobectomy and partial pleurektomie for implantation of PNET. Patient give 3 series palliative chemotherapy (hycamtine, cyklofosfamide). Unfortunately in April 2007 got to progression disorder in mediastinum and in pleurae. Inmate died in September 2007, behind 45,2 months from nephrectomy. Conclusion: Primary PNET kidney is very rare tumour, which by the help of imaging methods is not possible distinguish from other renal tumours. Surgical treatment is the same as in other renal tumours. Used adjuvant chemotherapy scheme is at present coincident with therapy ES. Appearances to small number of patient is not reserved a question of optimal treatment. Despite of the best standard therapy discuss of aggressive disorder with wrong prognosis.

Urologická klinika LF a FN Plzeň

Primitive neuroectodermal tumour of the kidney

Lit.: 6