Plicní fibróza a emfyzém byly donedávna popisovány jako dvě zcela odlišné entity, které nemají patogeneticky nic společného. V posledních 20 letech byl však opakovaně popsán kombinovaný syndrom fibrózy a emfyzému (CPFE), kde jsou zastoupeny oba dva patologické obrazy současně a vytvářejí tak klinický, funkční a morfologický fenotyp odpovídající kombinaci obou nemocí. Pravděpodobným společným jmenovatelem v patogenezi těchto nemocí je cytokin ovlivňující hojení a fibrogenezi – transformující růstový faktor beta (TGF-ß). TGF-ß zřejmě ovlivňuje i mechanismu přechodu epiteliálních buněk v buňky mesenchymové (EMT) a komunikaci mezi těmito buňkami (EMC), což jsou hlavní mechanismy vzniku difúzních změn plicního intersticia, ať už ve smyslu fibrózy, nebo emfyzému. Klinicky existuje několik forem CPFE dle poměru a rozložení fibrózních a emfyzémových změn. Prognóza nemocných je nedobrá navzdory léčbě, i když je pravděpodobně lepší než u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou.

Pulmonary fibrosis and emphysema have been considered as two entirely different groups of diseases. In spite of this, combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) syndrome, where the two pathologic phenotypes (fibrosis and emphysema) are described in one patient, has been repeatedly described in past 20 years. The clinical, functional and morphologic phenotype corresponds to both diseases in combination. Probable common pathogenetic feature of emphysema and fibrosis is transforming growth factor beta (TGF-ß), the cytokine that plays a crucial role in process of healing and fibrogenesis. TGF-ß is likely to influence the mechanism of epithelial- mesenchymal transdifferentiation (EMT) and even epithelial- mesenchymal crosstalk (EMC), that are the main pathogenetic mechanisms of diffuse interstitial lung diseases, both fibrosis and emphysema. From the clinical point of view, few forms of CPFE exist, according to emphysema and fibrosis ratio and mutual position. CPFE patient’s prognosis is unfavourable despite treatment, but probably better then in isolated idiopathic pulmonary fibrosis.

Pneumologická klinika 1 LF UK FTNsP Praha

Syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema – CPFE syndrome

Lit.: 6