Disekujúca aneuryzma aorty patrí k najzávažnejším ochoreniam kardiovaskulárneho systému. Pri tomto náhlom a väčšinou život ohrozujúcom stave dochádza v intíme aorty k vzniku trhliny a následnému rozštiepeniu jej steny, najmä médie. Do cievnej steny preniká krvný prúd, čím vzniká pravý a nepravý lúmen. Cieva je postupne oslabená a vytvára sa v nej intramurálny hematóm, čo vyvolá aneuryzmatické vyklenutie aorty. Vo fatálnych prípadoch dochádza k smrteľnej ruptúre adventície a krvácaniu do pohrudničnej dutiny alebo perikardiálneho vaku so vznikom tamponády srdca. Disekcie hrudnej aorty sú topograficky kategorizované podľa viacerých systémov, ale najbežnejšie zaužívanými sú Stanfordská a DeBakeyho klasifikácia. Toto ochorenie býva zapríčinené rôznymi nozologickými jednotkami, ale jednou z najčastejších je tzv. idiopatická cystická medionekróza aorty. Ochorenie je charakteristické ložiskovou degeneráciou elastického tkaniva a hladkej svaloviny v médii, sprevádzanou akumuláciou mukoidného materiálu. Autori článku opisujú náhly a fatálny priebeh disekcie hrudnej aorty u mladej ženy, ktorá vznikla na podklade tohto patologického stavu.

Dissecting aneurysm of the aorta belongs to the most dangerous conditions of the cardiovascular system. This sudden and usually life-threatening event is characterized by tearing of the intima and subsequent splitting of the aortic wall, particularly the media. The bloodstream spreads into the vascular wall and a true lumen and a false lumen are formed. The vessel becomes weaker; this is accompanied by intramural hematoma formation that leads to aneurysmatic dilatation of the aorta. In fatal cases, lethal rupture of the adventitia occurs followed by massive hemorrhage into the thoracic cavity or pericardial sac causing cardiac tamponade leading to death. Dissections of the thoracic aorta have been classifi ed anatomically by several methods, but the most commonly used systems are Stanford and DeBakey classifi cations. This disease can be caused by various nosological entities, but one of the most frequent ones is so called idiopathic cystic medionecrosis of the aorta. This disease is characterized by focal degeneration of the elastic tissue and the smooth muscle layer in the media, associated with mucoid material accumulation. The authors of the article report a sudden and fatal course of thoracic aorta dissection in a young woman caused by this pathological entity

Súdnolekárske a patologickoanatomické pracovisko Úrad pre dohľad nad zdravotnou starostlivosťou Žilina

Dissecting aneurysm of the aorta secondary to idiopathic cystic medionecrosis

References provided by Crossref.org

Lit.: 26