Bikuspidální aortální chlopeň je onemocnění s autozomálně dominantní dědičností s malou penetrací. Pacienti s bikuspidální aortální chlopní tvoří velmi heterogenní populaci. Nemocní bez dilatace ascendentní aorty, bez chlopenní vady a bez degenerativních změn aortální chlopně jsou málo rizikoví. Naproti tomu nemocní s dilatací ascendentní aorty, s chlopenní vadou nebo degenerací chlopně tvoří vysoce rizikovou skupinu. Dilatace ascendentní aorty má u nemocných s bikuspidální aortální chlopní progresivní charakter a pokračuje i po náhradě aortální chlopně. S progresí dilatace ascendentní aorty roste i riziko její disekce nebo ruptury. Hlavním podkladem pro dilataci je změněná kvalita stěny aorty a pravděpodobně i mechanické namáhání aortální stěny při asymetrickém a turbulentním toku. Farmakologická léčba nemá zásadní vliv na zpomalení progrese dilatace ascendentní aorty nebo progrese vlastní chlopenní vady, metodou volby je léčba chirurgická. V přehledovém článku je podrobně rozebírána fyziologie a patofyziologie trojcípé a dvoucípé aortální chlopně, je uvedena prevalence bikuspidální aortální chlopně v běžné populaci i v populaci nemocných operovaných pro vadu aortální chlopně, fenotypy bikuspidální aortální chlopně a přirozený vývoj u asymptomatických nemocných s normálně fungující bikuspidální aortální chlopní. V přehledu jsou dále uvedeny indikace k operaci při dilataci ascendentní aorty dle amerických, evropských a českých doporučení.

Bicuspid aortic valve is a disease with autosomal dominant inheritance with small penetration. The population of patients with bicuspid aortic valve is heterogenous. In the absence of dilatation of ascending aorta, valvular lesion or degenerative changes of valve leaflets patients are considered to belong to the low risk population. On the other hand patients with the above mentioned characteristics compose a high risk group. Dilatation of the ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve has a progressive feature and continues even after replacement of the aortic valve. With progression of aortic dilatation the risk of aortic dissection and rupture increases. The main reasons for aortic dilatation are changes in quality of aortic wall and possibly mechanical stress of aortic wall during asymmetrical and turbulent flow. The progression of aortic dilatation or aortic valve disease is not essentialy influenced by farmacologic treatment. Surgery is the treatment of choice. Physiology and pathophysiology of bicuspid and tricuspid aortic valves, prevalence of bicuspid aortic valve in general population and in the group of patients operated on for aortic valve disease, phenotypes of bicuspid aortic valve and follow-up of asymptomatic patients with normal bicuspid valve are rewied in this article. Indications for operation of dilated ascending aorta according to american, european and czech guidelines are discussed.

Kardiocentrum Kardiochirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Bicuspid aortic valve - ethiopathogenesis and natural history

Lit.: 32