Popisujeme pacienta s Erdheimovou-Chesterovou nemocí. V rámci iniciální léčby byla použita chemoterapie obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Tato léčba však u popisovaného pacienta nevedla k poklesu akumulace fluorodeoxyglukózy v patologických ložiscích. Pacient měl trvale zvýšené hodnoty CRP 17–20 mg/l. Nemoc dále způsobovala subfebrilie a výraznou patologickou únavu, která nutila nemocného trávit většinu dne na lůžku. Pro trvale zvýšené markery zánětu jsme se rozhodli zahájit léčbu preparátem anakinra, který se s úspěchem podává u některých chorob ze skupiny autoinflamatorních nemocí (např. Schnitzlerův syndrom). Nyní hodnotíme prvních 6 měsíců této léčby. Ihned po zahájení denní aplikace preparátu anakinra (KineretTM 100 mg denně) ve formě podkožních injekcí poklesly hodnoty CRP na normální úroveň, vymizely subfebrilie, a hlavně signifikantně poklesla intenzita patologické únavy. Signifikantně se prodloužil interval, který byl pacient schopen trávit mimo lůžko. Díky poklesu intenzity patologické únavy byl pacient schopen zastat běžné domácí práce, což bez této léčby nebylo možné. Po krátkém přerušení léčby po 3. měsíci se opět navrátila patologická únava ve stejné intenzitě jako dříve. Opět došlo k vzestupu hodnoty CRP na 12 mg/l. Po obnovení denních injekcí KineretuTM se opět hodnota CRP vrátila do normy a vymizela patologická únava. Objektivní léčebnou odpověď jsme hodnotili měřením míry akumulace fluorodeoxyglukózy v patologických kostních ložiscích. PET-CT vyšetření bylo provedeno před zahájením aplikace anakinry a po 3 měsících léčby. Intenzita akumulace fluorodeoxyglukózy se zatím po prvních 3 měsících léčby signifikantně nezměnila, při kontrole po 6. měsíci mírně poklesla. Kontrolní CT břišní dutiny bylo provedeno ke konci 6. měsíce léčby. Při srovnání CT obrazu před aplikací KineretuTM a po 6 měsících léčby byl zřetelný ústup fibrotických změn v retroperitoneu, jak dokládají publikované obrázky. Denní aplikace anakinry pacientovi s aktivní Erdheimovou-Chesterovou nemocí signifikantně snížila intenzitu patologické únavy, a zlepšila tak kvalitu života, vedla k poklesu markerů zánětu a vedla k ústupu fibrotizace retroperitonea.

We describe a case of an Erdheim-Chester disease patient. First line chemotherapy treatment with 2-chlorodeoxyadenosine did not reduce fluorodeoxyglucose accumulation in pathological lesions. The patient had continuously increased CRP values of 17–20 mg/l. The disease continued to cause subfebrile temperatures and significant fatigue that made the patient to spend most of the daytime in bed. To manage the permanently increased inflammation markers, we decided to start treatment with anakinra, successfully used in some other autoinflammatory diseases (e.g. Schnitzler syndrome). We have now been able to evaluate the first 6 months of treatment. Daily subcutaneous administration of anakinra (KineretTM 100 mg daily) led to normalization of CRP values, cessation of subfebrile temperatures and, importantly, significant reduction of fatigue. Time periods the patient was able to spend out of the bed increased significantly. Consequent to the reduced fatigue, the patient was able to perform basic household tasks he was unable to undertake without treatment. After 3 months of treatment, fatigue of the same intensity returned following a short interruption of therapy. The CRP values went up again to 12 mg/l. CRP value returned back to norm and fatigue ceased after re-initiation of daily Kineret injections. Objective treatment response was assessed by measuring the degree of fluorodeoxyglucose accumulation in pathological bone lesions. PET-CT was performed before and 3 and 6 months after anakinra initiation. Intensity of accumulation did not change significantly after the first 3 months of therapy but decreased after 6 month therapy. Follow up CT of abdominal cavity was performed at the end of the 6th month of treatment. Presented CT images from before and 6 months after the treatment evidence an obvious reduction in fibroid changes in the retroperitoneum. Daily administration of anakinra to a patient with active Erdheim-Chester disease significantly reduced intensity of fatigue and improved quality of life, led to a reduction in inflammatory markers and regression in retroperitoneal fibrotization.

Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno pracoviště Bohunice

Oddělení nukleární medicíny centrum PET Masarykův onkologický ústav

Radiodiagnostická klinika LF MU a FN Brno

Interleukin-1 receptor blockade with anakinra provided cessation of fatigue, reduction in inflammation markers and regression of retroperitoneal fibrosis in a patient with Erdheim-Chester disease – case study and a review of literature

Obsahuje 2 tabulky

Literatura