Autoimunitné hepatitídy sa delia na skupinu typických hepatitíd a na skupinu tzv. variantných foriem – overlap syndrómov. Tieto ochorenia sú poddiagnostikované. Vyskytujú sa častejšie u žien a v každom veku, ale aj s dvoma vrcholmi (medzi 10.-30. a 40.-50. rokom). V etiopatogenéze je akceptovaná koncepcia vývoja (harmonogramu) autoimunitného ochorenia, pričom sa predpokladá genetická predispozícia a spúšťačmi („triggers“) sú faktory vonkajšieho prostredia, najmä vírusy, lieky a xenobiotiká. Kľúčovú úlohu zohráva dysfunkcia na úrovni T-regulačných lymfocytov. Klinický obraz je variabilný, typické je kolísanie aktivity ochorenia, t.j. striedanie období remisií s relapsmi. Asi v 30 % sa manifestuje ako akútna hepatitída, u časti pacientov môže prebiehať až fulminantne a vo zvyšných prípadoch je začiatok ochorenia pozvoľný, úskočný a ochorenie nemusí byť dlho rozpoznané. Pre diagnostiku bol vypracovaný skórovací systém, ktorý stanovuje definitívnu alebo pravdepodobnú diagnózu. Keďže neexistujú patognomické črty ochorenia, treba vylúčiť iné ochorenia. Stratégiou imunosupresívnej liečby je dosiahnuť remisiu, predchádzať relapsu a zabrániť progresii ochorenia do cirhózy. Klinická a biochemická remisia sa spravidla dosiahne rýchlo po nasadení liečby, avšak zaostávanie histologickej remisie za biochemickou je až 6-18 mesiacov. Riziko relapsu predikujú 2 parametre, t.j. trvanie liečby a remisie a histologická aktivita ochorenia. Asi 80-85 % pacientov vyžaduje pre časté relapsy dlhodobú terapiu. Vhodná imunosupresívna terapia je život zachraňujúca, zatiaľ čo neliečené ochorenie má väčšinou zlú prognózu. Heterogenita ochorenia vyžaduje veľmi individuálny prístup.

Autoimmune hepatitis are divided into the group of typical hepatitis and the group of variant forms or overlap syndromes. This illness is underdiagnosed. It occurs more frequently in women, and at any age but with two peaks (between 10-30 and 40-50 years of age). In etiopathogenesis conception of development („timeline“) of autoimmune disease is accepted and genetic predisposition is suggested. Triggers are environmental factors, mostly viruses, drugs and xenobiotics. Dysfunction at the level of regulatory T-cells (T reg) plays the key role. Clinical picture is variable, typical is fluctuation of disease activity, i.e. changing of periods of relapses and remissions. In 30 % of patients the disease is manifested as an acute hepatitis, in other group of patients it is presented as fulminate disease and in the rest of cases the onset of the disease is slowly, silent and the disease may be unrecognized. For diagnostics the score system is used that establishes definite or likely diagnosis. As no pathognomic features exist it is important to exclude other diseases. Strategy of immunosuppressive therapy is to get remission, avoid relapse and prevent progression of the disease into cirrhosis. Clinical and biochemical remission may be achieved very quickly after therapy. Retardation of histological remission after biochemical remission is 6-18 months. Two parameters predict the risk of relapse – the length of therapy and remission and histological activity of the disease. About 80-85 % of patients need long-term therapy because of repeated relapses. Appropriate immunosuppressive therapy is life preserving while wrong treated disease has usually bad prognosis. Heterogeneity of the disease requires individual approach.

Autoimmune hepatitis