Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH) je charakterizovaná nerozpustenými trombami vo veľkých pľúcnych artériách, ktoré sú dôsledkom jednej alebo opakujúcich sa aták pľúcneho thromboembolizmu. Pretože CTEPH je spojená s vysokou chorobnosťou a úmrtnosťou, rozpoznanie rizikových pacientov je veľmi dôležitou úlohou. Zatiaľ čo súčasné vedomosti poukazujú na to, že CTEPH nevzniká v dôsledku už tradične známej trombofílie alebo porušenej fibrinolýzy, sú hladiny faktora VIII a antifosfolipidových protilátok (spolu so zvýšeným lupus antikoagulans), dvoch trombofilných faktorov asociovaných s rekurentnou trombózou, pri CTEPH zvýšené. Za ďalšie rizikové faktory CTEPH sa považujú krvné skupiny a lipoproteín (a). Niektoré chorobné stavy (splenektómia, ventrikulo-atriálny shunt, (infikované) intravenózne prístupy, akútna pľúcna embólia a chronické zápalové stavy) sa hodnotia ako nezávislé rizikové faktory pre CTEPH. Najmä súvisu splenektómie a CTEPH sa venuje značná pozornosť v predstave, že abnormálna aktivita erytrocytov po splenektómii alebo abnormálna aktivácia krvných doštičiek môžu hrať úlohu. I keď sa zvažuje, že niektorí pacienti by mohli byť geneticky predisponovaní k pľúcnej artériovej hypertenzii, doposiaľ sa genetická spojitosť s CTEPH nezistila. Lepšie poznanie rizikových faktorov CTEPH je dôležitým cieľom, ktorý umožní lepšie a cielené vyhľadávanie rizikových skupín, uľahčí adekvátnu intervenciu a potenciálne obmedzí progresiu ochorenia.