Ciele: Cieľom práce je podať aktuálny, komplexný a ucelený prehľad poznatkov o tuberóznej skleróze a typických komplikáciách tejto chorobnej jednotky spájaných s graviditou. Typ štúdie: Komplexný review. Pracovisko: 2. gynekologicko-pôrodnícka klinika LF UK a UNB, Univerzita Komenského Bratislava, prednosta prof. MUDr. Karol Holomáň, CSc. Metodika: Komplexná analýza syndómu, systematický rešerš vedeckej databázy MEDLINE a Slovenskej lekárskej knižnice. Dôvodom realizácie komplexnej prehľadovej práce bola naša klinická skúsenosť a manažment jednej z najzávažnejších a život ohrozujúcich komplikácií tuberóznej sklerózy v gravidite – akútneho retroperitoneálneho krvácania tehotnej ženy. Záver: Tuberózna skleróza v gravidite môže zapríčiniť hoci zriedkavé, no potenciálne závažné, až život ohrozujúce komplikácie najmä v gravidite. Komplikácie v gravidite je nutné striktne dispenzarizovať a monitorovať a v akútnych stavoch je nutné neodkladne rozhodnúť o promptnom radikálnom manažmente pacientky.

Objective: To perform a review of Tuberous sclerosis complex and its complications during the pregnancy from up to date scientific literature. Design: Complex systematic review of the literature. Setting: 2nd Department of Obstetrics and Gynaecology, University Hospital Bratislava, Comenius University, Bratislava, Slovak Republic. Methods: Complex analysis of the syndrome, systematic search of MEDLINE and Slovak Medical Library. The reason to create a complex review of this syndrome was our clinical experience with one of the most acute lifethreatening condition of this syndrome – acute retroperitoneal haemorrhage in the pregnancy. Conclusion: Tuberous sclerosis can cause a rare, but potentially lifethreatening complications, especially during the pregnancy. These should be carefully dispesarized and in complicated cases acute radical management should be considered. Keywords: m. Bourneville-Pringle, sclerosis tuberosa, tuberous sclerosis, phacomatosis, pregnancy, angiomyolipoma, retroperitoneal haemorrhage

2nd Department of Obstetrics and Gynaecology University Hospital Bratislava Comenius University Bratislava Slovak Republic

Department of pathology Ružinov Alpha medical patológia s r o Bratislava Slovak Republic

Tuberózna skleróza a gravidita