Eisenmengerov syndróm predstavuje ireverzibilnú pľúcnu artériovú hypertenziu asociovanú s vrodenými skratovými chybami srdca. V závislosti na veľkosti a lokalizácii skratu, dochádza pri ťažkej pľúcnej artériovej hypertenzii k otočeniu skratu a vzniku cyanózy so všetkými jej multisystémovými dôsledkami. Dĺžka prežívania týchto pacientov je podstatne lepšia ako pri iných typoch pľúcnej artériovej hypertenzie. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim prognózu pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je dlhodobo zachovaná funkcia špecifickej pravej komory. Títo pacienti trpia chronickou hypoxémiou, ktorá je príčinou vzniku kompezačnej erytrocytózy. Spolu s endotelovou dysfunkciou a poruchami hemokoagulácie vedú k multiorgánovému postihnutiu. Autori prezentujú vývoj a najčastejšie komplikácie ochorenia ako aj manažment ovplyvniteľných zložiek multisystémovej choroby.

Eisenmenger syndrome is an epitome of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Depending on the size and location of the underlying cardiac defect, severe pulmonary arterial hypertension may present with reversed shunting across the defect and associated cyanosis, with all the multisystemic consequences. Though, compared to other types of pulmonary arterial hypertension, patients with Eisenmenger syndrome seem to have better long-term survival. The most important factor for prognosis is considered to be preserved right ventricular function. These patients suffer from chronic hypoxemia, which leads to secondary compensatory erythrocytosis. Together with endothelial dysfunction and haemocoagulation abnormalities it results in multisystemic affection. Authors are presenting the disease development and the most common complications, as well as the management of affected components of the multisystemic disease.

Eisenmenger syndrome – course, complications and management