Úvod: Primárním cílem projektu byl sběr údajů o výskytu MDS a jeho léčbě na severní a střední Moravě. Sekundárním cílem projektu bylo zpřesnění diagnostiky a prognostické stratifikace MDS v uvedeném regionu. Metody: Údaje o nově diagnostikovaných případech MDS a MDS/MPN byly evidovány po dobu 1 roku v regionu s populací 2,2 milionu obyvatel. Sledované údaje zahrnovaly: pohlaví, věk v době diagnózy, kategorie MDS a MDS/MPN dle WHO klasifikace, rozlišení na primární a sekundární MDS, IPSS, PS dle WHO, komorbiditu a způsob léčby. Výsledky: Celkem bylo diagnostikováno 107 nových případů MDS a MDS/MPN (47,7 % mužů, 52,3 % žen). Incidence MDS a MDS/MPN byla 4,9 případu na 100 tisíc obyvatel. Věkový medián v době diagnózy byl 70 let (minimum 43 let, maximum 84 let). Výskyt jednotlivých diagnostických kategorií byl: RCUD 15,0 %, RARS 9,3 %, RCMD 37,4 %, RAEB-1 15 %, RAEB-2 10,3 %, 5q-syndrom 0,09 %, MDS-U 0,09 %, CMML-1 4,7 %, CMML-2 4,7 %, neklasifikovatelný MDS/MPN 1,9 %. Diagnostická shoda primárního a sekundárního cytologického vyšetření byla 92 %. Diagnostická shoda cytologie a histologického vyšetření byla 74 %. Rozdělení podle IPSS: riziko nízké 32,9 %, intermediární-1 44,7 %, intermediární-2 16,4 %, vysoké 6,0 %. Rozdělení podle PS (WHO): skóre 0 – 24 %, skóre 1 – 50 %, skóre 2 – 11 %, skóre 3 – 15 %. Primární MDS se vyskytl v 84,1 %, sekundární MDS v 15,9 %. Signifikantní komorbidita se vyskytla u 72 % nemocných: kardiovaskulární 52,3 %, endokrinologická 27 %, gastrointestinální 12,1 %, významná chronická nemoc ledvin 5,6 %, revmatologická onemocnění 5,6 %, plicní komorbidita 4,7 %, neurologická a psychiatrická onemocnění 7,5 %. Nádorová duplicita se vyskytla v 18,7 %, byl evidován 1 případ nádorové triplicity. Léčba zahrnovala: přístup „watch and wait“ u 42 % nemocných, transfuze erytrocytů u 50,5 %, erytropoetin, eventuálně s G-CSF u 17,8 %, chemoterapii u 12,1 %, epigenetickou léčbu u 7,4 %, chelataci u 4,7 %, kortikoterapii u 3,7 %, alogenní SCT u 1,9 % nemocných. Závěr: V rámci Projektu MDS na severní a střední Moravě byly zmapovány základní demografické ukazatele, diagnostická, prognostická a léčebná data týkající se MDS a MDS/MPN. Vzhledem k věkové skladbě nemocných a jejich komorbiditě zůstávají léčebné možnosti MDS a MDS/MPN do jisté míry omezené. Nemocní s vyšším rizikem a 5q- syndromem by měli být vždy konzultováni v centru vysoce specializované hematologické péče.

Introduction: The primary aim of the project was to collect epidemiologic data concerning MDS and its therapy in Northern and Central Moravia. The secondary aim was to improve the diagnostics and prognostic stratification of MDS. Methods: The data of newly diagnosed MDS and MDS/MPN cases were collected in the region with a population of 2.2 million inhabitants over 1 year. The data included: sex, age at the time of diagnosis, diagnostic category according to the WHO classification, primary and secondary MDS, IPSS, WHO performance status, comorbidity, treatment. Results: 107 new cases of MDS and MDS/MPN were diagnosed in the area. The incidence of MDS and MDS/MPN was 4.9 per 100 000 inhabitants. The median age was 70 years (min. 43 – max. 84). The incidence of diagnostic categories was: RCUD 15.0%, RARS 9.3%, RCMD 37.4%, RAEB-1 15%, RAEB-2 10.3%, 5q- syndrome 0.09%, MDS-U 0.09%, CMML-1 4.7%, CMML-2 4.7%, MDS/MPS-U 1.9%. The diagnostic concordance of primary and secondary cytological analysis was 92%. The diagnostic concordance of cytological and histological analysis was 74%. The distribution of the IPSS categories was: low risk 32.9%, intermediate-1 risk 44.7%, intermediate-2 risk 16.4%, high-risk 6.0%. The distribution of PS scores: score 0 – 24%, score 1 – 50%, score 2 – 11%, score 3 – 15%. Primary MDS was diagnosed in 84.1%, secondary MDS in 15.9% of patients. Significant comorbidities were reported in 72% of patients: cardiovascular 52.3%, endocrinological including diabetes mellitus 27%, gastrointestinal 12.1%, significant chronic kidney disease 5.6%, rheumatological 5.6%, pulmonary 4.7%, neurological and psychiatric 7.5%. A second neoplasm was diagnosed in 18.7% of patients, 1 case of neoplastic triplicity was observed. Therapy included: watch and wait in 42%, erythrocyte transfusion in 50.5%, erythropoietin in 17.8%, chemotherapy in 12.1%, epigenetic therapy in 7.4 %, chelation in 4.7%, corticosteroids in 3.7%, allo-BMT in 1.9% patients. Conclusions: Basic demographic, diagnostic, prognostic and therapeutic data concerning MDS and MDS/MPN were collected in the area of Northern and Central Moravia. Given patient age and comorbidities, the therapeutic options in MDS and MDS/MPN remain limited. High-risk patients should always be managed in transplantation centres.

Hemato onkologická klinika Fakultní nemocnice Olomouc

Hematologická ambulance Sdružené zdravotnické zařízení Krnov p o

Hematologické oddělení Nemocnice Nový Jičín a s

Hematologicko transfuzní oddělení Krajská nemocnice T Bati Zlín a s

Hematologicko transfúzní oddělení Nemocnice Hranice a s

Hematologicko transfuzní oddělení Nemocnice s poliklinikou Karviná Ráj p o

Hematologicko transfuzní oddělení Nemocnice Třinec p o

Hematologicko transfuzní oddělení Nemocnice ve Frýdku Místku p o

Hematologicko transfuzní oddělení Slezská nemocnice v Opavě p o

Oddělení klinické hematologie Městská nemocnice Ostrava p o

Oddělení klinické hematologie Nemocnice s poliklinikou Havířov p o

Ústav klinické a molekulární patologie Lékařská fakulta UP v Olomouci

Myelodysplastic Syndrome in Northern and Central Moravia Project