Úvod: Uveálny melanóm je najčastejší primárny vnútroočný nádor u dospelých kaukazskej rasy, najčastejšie – v 75 % vychádzajúci z chorioidey. Ohrozuje pacienta nielen stratou zraku a oka, ale 50 % pacientov zomiera po viac ako 5 rokoch od liečby primárneho nádoru na vzdialené metastázy. V liečbe malých a stredných melanómov je čoraz viac snaha o bulbus zachovávajúce metódy. Takmer u polovice z celkového počtu pacientov sa však stále nevyhneme enukleácii. Podstatne zriedkavejšie je indikovaná exenterácia orbity. Tieto nádory metastázujú výlučne hematogénne, pričom najčastejším miestom lokalizácie vzdialenej metastázy je pečeň. Prognóza generalizovaného ochorenia je zlá, a naše súčasné terapeutické možnosti sú málo účinné. Materiál a metodika: Kazuistika 59-ročného pacienta s choroidálnym melanómom masívne prerastajúcim do orbity v štádiu T4 N1 M1, u ktorého boli v čase diagnózy primárneho nádoru prítomné vzdialené metastázy. Pacient podstúpil exenteráciu orbity a systémovú chemoterapiu. Diskusia: Hoci pri transsklerálne prerastajúcich melanómoch nebol preukázaný benefit exenterácie orbity na prežívanie, zabezpečuje nám lokálnu kontrolu nádoru. Dobrý kozmetický efekt po tomto mutilujúcom zákroku má individuálne vyhotovená epitéza. Pacienti po liečbe vyžadujú doživotnú dispenzarizáciu, vzdialené metastázy sa môžu objaviť aj po mnohých rokoch. Pri liečbe generalizovaného ochorenia je dostupná systémová chemoterapia a imunoterapia len paliatívna. Najlepší efekt na prežívanie má kompletná chirurgická resekcia jedinej prítomnej metastázy. Uveálny melanóm má odlišný genetický profil ako kožný melanóm. Biologický charakter uveálneho melanómu je zrejme kľúčom k určeniu rizikových pacientov, ako aj k vývoju cielenej systémovej terapie. Záver: Liečba pacientov s generalizovaným veľkým uveálnym melanómom je náročná. Lepšie poznanie jeho biologického charakteru by mohlo byť kľúčom k odhaleniu pacientov s vyšším rizikom tvorby vzdialených metastáz, ako aj k účinnej systémovej terapii.

Introduction: Uveal melanoma is the most common primary intraocular tumour in adults in Caucasians and in 75% is arising from choroid. It threatens not only the patient's loss of vision and eye, but also 50% of patients after 5-year interval after therapy die due to distant metastases. The treatment of small and medium-sized melanoma are methods preserving eye globe. Almost half of the total number of patients is still unavoidable enucleation. Considerably rarer is indicated exenteration of an orbit. These tumors metastasize only hematogenous, while the most frequent place of localization of distant metastases is the liver. Generalized disease prognosis is poor, and our current treatment options in this stage are ineffective. Material and methods: Case report of 59 years old patient with choroidal melanoma stage T4 N1 M1 massively infiltrating the orbit. At the time of diagnosis of the primary tumor distant metastases were present. The patient underwent exenteration of the orbit and systemic chemotherapy. Discussion: Although choroidal melanomas with extrascleral extension and infiltration into the orbit have no better prognosis after exenteration of the orbit, surgery is providing us local tumour control. Good cosmetic effect after this mutilating procedure is offered by individually made prosthesis (epithesis). All patients with uveal melanoma require lifelong dispensation, distant metastases may occur even after many years. In the treatment of generalized disease is available systemic chemotherapy and immunotherapy only palliative. The best effect on survival has complete surgical resection of single metastasis. Uveal melanoma has a different genetic profile as cutaneous melanoma. The biological nature of uveal melanoma seems to be the key to determining risk patients, as well as the development of targeted systemic therapy. Conclusion: Treatment of patients with generalized large uveal melanoma with extrascleral extension is difficult. A better understanding of biological interest may be the key to the detection of patients at higher risk of distant metastases formation, and to an effective systemic treatment.

Očné oddelenie FNsP Žilina

Orbital exenteration in patient with metastatic choroidal melanoma – a case report