Histiocytózy z Langerhansových buněk a histiocytózy z jiných něž Langerhansových buněk (LCH a non-LCH) jsou vzácná onemocnění, způsobená proliferací histiocytů, která mohou infiltrovat kůži, kosti, plíce, játra, slezinu a centrální nervový systém. Histiocytózy jsou velmi heterogenní onemocnění, klinické spektrum zahrnuje případy izolovaných lézí, které se zhojí bez léčby, až po případy rychle progredující, vedoucí k závažným následkům a které jsou někdy až život ohrožující. Histiocytózy rozdělujeme na LCH a non-LCH. LCH podle rozsahu onemocnění dělíme na monosystémovou formu (single system, SS-LCH, postižení jednoho orgánu či jednoho systému) a multisystémovou (multiple systém, MS-LCH, postižení dvou a více orgánů či systémů). Pacienti s izolovaným postižením kosti, kůže nebo lymfatických uzlin mají výbornou prognózu a léčba spočívá v lokální terapii nebo nepotřebují léčbu vůbec. Výsledky nejnovějších velkých studií ukázaly, že časná odpověd na léčbu je důležitým prognostickým faktorem. Pacienti s MS-LCH bez postižení „rizikových orgánů“ mají velmi vysokou (více než 95%) šanci na přežití po léčbě standardní chemoterapií sestávající z podání vinblastinu a steroidů. Naopak postižení „rizikových orgánů“ výrazně zhoršuje prognózu. Pacienti s reaktivacemi nebo chronickou nemocí jsou ohroženi dlouhodobými následky, které snižují kvalitu jejich života, zejména pokud se jedná o postižení CNS či plic. Non-Langerhansovy histiocytózy jsou velmi vzácná histiocytární onemocnění. Histologicky jsou definována jako ty histiocytózy, které nesplňují diagnostická kritéria LCH či hemofagocytární lymfohistiocytózy (HLH). V této skupině jsou nejčastějšími diagnózami juvenilní xantogranulom a Erdheim-Chesterova choroba, multifokální retikulohistiocytóza, Rosai-Dorfmanova nemoc a maligní histiocytózy.

Histiocytoses (LCH and non-LCH) are rare diseases caused by an excess of cells called histiocytes, which can infiltrate the skin, bones, lungs, liver, spleen and the central nervous system. These disorders can range from localized involvement that resolves spontaneously, to progressive disseminated forms that can be debilitating and sometimes life-threatening. There are two widely recognized categories for histiocytoses: LCH and non LCH. According to disease extent we divide LCH to single-system LCH (involvement of a single organ or system) and multisystem LCH (involvement of 2 or more organ systems). Patients with SS-LCH of the skeleton, skin, or the lymph nodes have an excellent prognosis and are felt to need a minimum or sometimes even no treatment at all. Recent large clinical trials have shown that the response to initial treatment is a highly important prognostic factor. Patients with MS-LCH without involvement of “risk organs” have very high (>95%) probability of survival when treated with a standard regimen consisting of vinblastine and steroids. In contrast, involvement of risk organs carries the risk of unfavorable outcome. Patients with reactivations or chronic disease may experience severe permanent consequences (PC) reducing the patient’s quality of life, in particular when they affect the CNS or lungs and lead to hormone deficiencies, a neurodegenerative syndrome, lung fibrosis, etc. The rare histiocytic disorders (RHD), or non-Langerhans cell disorders, is a diverse group of disorders defined by the accumulation of histiocytes that do not meet the criteria for Langerhans cell histiocytosis (LCH) or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). They include: juvenile xanthogranuloma family, Erdheim-Chester disease, multifocal reticulohistiocytosis, Rosai-Dorfman disease and the malignant histiocytoses.

Klinika dětské onkologie a hematologie FN Brno

Histiocytoses in kids and young adults

References provided by Crossref.org

Literatura