Myelodysplastický syndrom je klonální onemocnění kostní dřeně způsobené poškozením genetické informace myeloidní kmenové buňky. Představuje heterogenní skupinu onemocnění charakterizovanou inefektivní hematopoezou s dysplazií jedné či více myeloidních linií vedoucí k cytopenii (či cytopeniím) a s vysokou incidencí progrese do akutní myeloidní leukémie (asi v jedné třetině případů). V krevním obraze se nejčastěji vyskytuje anémie, a to buď samostatně, nebo v kombinaci s trombocytopenií či leukopenií, neutropenií. Klinické příznaky odpovídají typu a hloubce dané cytopenie – anemický syndrom, krvácivé projevy u trombocytopenie nebo infekční komplikace při neutropenii. Myelodysplastický syndrom je onemocnění vyskytující se téměř výhradně u pacientů staršího věku (nejčastější výskyt je mezi 65–70 lety) s incidencí 3–5 nových případů na 100 000 obyvatel ročně. Incidence rychle narůstá s věkem a ve skupině obyvatel nad 70 let dosahuje 20–40 nových případů na 100 000 obyvatel. Myelodysplastický syndrom je diagnostikován jako primární – v případě nejasné etiologie, nebo sekundární – často po předchozí chemoterapii nebo radioterapii pro jiné nádorové onemocnění či po expozici známé toxické noxe.

Myelodysplastic syndrome is a clonal disorder of the bone marrow caused by damage to the genetic information myeloid stem cell. It represents a heterogeneous group of disorders characterized by ineffective hematopoiesis with dysplasia of one or more myeloid lineage leading to cytopenia (or cytopenias) and the high incidence of progression to acute myeloid leukemia (about 1/3 cases). The blood count is most prevalently represented by anemia alone, in combination with thrombocytopenia or leucopenia, neutropenia. Clinical symptoms are consistent with the type and depth of the cytopenia – anemic syndrome, bleeding manifestation from thrombocytopenia or infectious complications in neutropenic patients. Myelodysplastic syndrome is a disease occurring almost solely in patients of older age (most frequent occurrence between 65–70 years), with an incidence of 3–5 new cases per 100,000 population per year. The incidence of myelodysplastic syndrome increases with age rapidly and in a group of people over 70 years amounts to 20 to 40 new cases per 100,000 inhabitants. Myelodysplastic syndrome is diagnosed as in the case of primary – unknown etiology, or secondary – often after chemotherapy or radiotherapy for an other cancer or after exposure to a known toxic agent.

Klinika hematoonkologie LF OU a FN Ostrava

Optimal treatment approaches for patients with myelodysplastic syndrome

Literatura