Úvod: Myotonie je základní symptom myotonických poruch. Jejím typickým projevem je obtížné povolení ruky po silném stisku. Myotonie snižuje kvalitu života pacientů a těžší stupeň je i velmi invalidizující. Proto je v terapii myotonie zkoušena celá řada léků. Jedním z hlavních problémů lékových studií byla absence spolehlivého stanovení tíže myotonie. Cílem naší práce byl překlad a validace škály Myotonia Behaviour Scale (MBS), která byla vytvořena k subjektivnímu hodnocení tíže myotonie. Metodika: Český překlad byl schválen profesionálním překladatelem a validován metodou zpětného překladu. Opakovatelnost a reprodukovatelnost byla ověřena na vzorku 15 pacientů s myotonickou dystrofií typu 1 (MD1) a 25 pacientů s myotonickou dystrofií typu 2 (MD2), kteří vyplnili formulář MBS v rámci rutinní kontroly a dále s odstupem 2 dnů. Výsledky: Průměrné skóre MBS bylo 2,5 ve skupině MD1 a 1,7 ve skupině MD2. Korelační koeficient mezi prvním a druhým zodpovězením byl 0,965 u MD1 a 0,991 u MD2. Korelační koeficient mezi relaxačním časem stisku ruky a hodnotou MBS byl 0,672 u MD1 a 0,627 u MD2. Závěr: Škála MBS je velmi jednoduchá a rychlá a může být použita pro dlouhodobé sledování pacientů. U obou skupin pacientů byla signifikantní korelace mezi hodnotou MBS a relaxačním časem stisku ruky.

Background: Myotonia is a cardinal symptom of myotonic disorders. The most typical symptom of myotonia is a difficulty in releasing a forceful handgrip. It significantly deteriorates the quality of life to a degree that is disabling. Therefore, many drugs have been tested in myotonia therapy. One of the main issues of clinical trials has been the lack of a conclusive method for the quantification of myotonia. The aim of our study was translation and validation of the Myotonia Behaviour Scale (MBS). This scale was designed for subjective assessment of myotonia severity. Methods: Czech translation was approved by a professional translator and then validated through forward-backward translation. Repeatability and reproducibility were tested on a sample of 15 patients with myotonic dystrophy type 1 (MD1) and 25 patients with myotonic dystrophy type 2 (MD2). All patients completed one MBS form during a routine visit and a second one two days later. Results: The average MBS score was 2.5 in MD1 group and 1.7 in MD2 group. Correlation coefficients between the first and second completion were 0.965 in MD1 and 0.991 in the MD2 group, respectively. Correlation coefficients between relaxation time of handgrip and MBS score were 0.672 in MD1 and 0.627 in the MD2 group, respectively. Conclusion: MBS is a simple and quick scale suitable for long-term monitoring of patients with myotonia. We reported a significant correlation between MBS score and relaxation time of a forceful handgrip in both groups.

Neurologická klinika LF MU a FN Brno

Validation of questionnaire for patients with myotonia – Czech version of Myotonia Behaviour Scale

Citace poskytuje Crossref.org