Úvod: Hypereosinofilní syndrom (HES) představuje heterogenní skupinu onemocnění definovaných nápadnou hypereosinofilií (1,5× 109/l), která přetrvává po více než šest měsíců a je provázena infiltrací a poškozením orgánů. Postižení srdce u HES je běžné a je spojeno s významnou morbiditou a mortalitou. Abychom ilustrovali aktuální možnosti diagnostiky a léčby tohoto syndromu, popisujeme tři případy HES s postižením srdce, nedávno diagnostikované na našem pracovišti. Popis případů: Přinášíme sérii tří kasuistik HES s postižením srdce a klinickým obrazem zahrnujícím intrakardiální trombózu. V jednom z případů byla příčinou FIP1L1-PDGFRA-pozitivní myeloproliferace, úspěšně léčená imatinibem. Ve všech případech byly podávány kortikosteroidy a byla zavedena perorální antikoagulace antagonisty vitaminu K, a to s příznivými klinickými výsledky. Závěry: Ačkoli HES s postižením srdce je vzácný, může mít závažné klinické následky a musí být diagnostikován včas. Důležitým následným krokem je pečlivá diferenciální diagnostika hypereosinofilie a její cílená léčba.

Introduction: Hypereosinophilic syndrome (HES) is a heterogeneous group of diseases defined by marked hyperesonofilia (1.5× 109/l) that persists more than 6 months with organ infiltration and damage. Cardiac involvement in HES is common and is associated with significant morbidity and mortality. To illustrate contemporary diagnostic and therapeutic methods, we reviewed three cases of HES with cardiac involvement, recently diagnosed in our institution. Description of cases: We present a series of three cases of HES with cardiac involvement and clinical presentation in the form of intracardiac thrombosis. One of these cases was caused by FIP1L1-PDGFRA positive myeloproliferation and successfully treated with imatinib. All cases received corticosteroids and oral anticoagulation with vitamin K antagonists with favourable clinical outcomes. Conclusions: Although HES with cardiac involvement is a rare condition, it may have severe clinical consequences and needs to be diagnosed early. Subsequent important step is careful differential diagnosis of hypereosinophilia and its targeted treatment.

Klinika kardiologie Institut klinické a experimentální medicíny Praha Česká republika

Pracoviště laboratorních metod Institut klinické a experimentální medicíny Praha Česká republika

Pracoviště radiodiagnostiky a intervenční radiologie Institut klinické a experimentální medicíny Praha Česká republika

Synlab Genetics Praha Česká republika

Ústav hematologie a krevní transfuze Praha Česká republika

Heterogeneous aetiology and clinical presentation of cardiac involvement in hypereosinophilic syndrome: A case series

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura