Východiska: Mikropartikule (MP) jsou malé vezikuly (0,1-1 μm) uvolněné v průběhu aktivace nebo apoptózy, na jejichž povrchu je exprimován fosfatidylserin spolu s antigeny indikujícími jejich buněčný původ. Je známo, že hladina MP je zvýšena u tromboembolických onemocnění a malignit; předpokládá se, že MP nejen zesilují, ale mohou také iniciovat proces trombogeneze. BCR/ABL negativní myeloproliferativní choroby (myeloproliferative neoplasms – MPN) jsou klonální onemocnění krvetvorby, která zahrnují pravou polycytemii, esenciální trombocytemii a primární myelofibrózu. Jednou z hlavních komplikací u pacientů s MPN je vysoké riziko a incidence trombózy, které ovlivňují přežití, kvalitu i délku života. Soubor pacientů a metody: Klinický význam cirkulujících MP byl hodnocen u skupiny 179 pacientů s BCR/ABL negativními MPN. Analýza MP byla provedena použitím průtokové cytometrie u 417 vzorků a prokoagulační aktivita MP byla provedena pomocí funkčního testu Zymuphen MP-activity (Hyphen Biomed, Neuville-sur-Oise, Francie) u 274 vzorků. Výsledky: Významně vyšší absolutní a relativní počet destičkových MP byl nalezen u pacientů s MPN ve srovnání s vyšetřením zdravých dárců (p = 0,001; p = 0,043). Erytrocytární MP byly také významně vyšší u pacientů s MPN než u zdravých jedinců (p = 0,001). Prokoagulační aktivita MP byla rovněž významně vyšší u pacientů než ve skupině zdravých dárců (p = 0,001). Pacienti s primární myelofibrózou měli významně nižší absolutní a relativní počet destičkových MP ve srovnání s pacienty s pravou polycytemií a esenciální trombocytemií (p = 0,008; p = 0,014). Přítomnost mutace JAK2V617F byla spojena s vyšším absolutním a relativním počtem destičkových MP (p = 0,045; p = 0,029). Závěr: Ačkoliv některá literární data podporují hypotézu o přímém vztahu mezi MP a trombotickými událostmi u pacientů s MPN, pro vyhodnocení klinického významu MP ve vztahu k hyperkoagulačnímu stavu těchto pacientů jsou nezbytné další klinické studie.

Background: Microparticles (MPs) are small (0.1-1 μm) cell-derived vesicles released during activation or apoptosis, with a surface-exposed phosphatidylserine along with antigens indicating the cellular origin. The level of MPs is known to be elevated in thromboembolic diseases and malignancies; it is believed that MPs are not only amplifying but can also initiate the thrombogenesis processes. BCR/ABL negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) are clonal haematopoietic diseases, which include polycythemia vera, essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. One of the main problems of MPN patients is high risk and incidence of thrombosis which affect the survival, quality of life and life expectancy. Patients and methods: The clinical significance of circulating MPs was assessed in a group of 179 patients with BCR/ABL-negative MPNs. Analysis of MPs was done using flow cytometry on 417 samples, and MPs procoagulation activity was performed using a functional assay called Zymuphen MP-activity (Hyphen Biomed, Neuville-sur-oise, France) on 274 samples. Results: Significantly higher absolute and relative count of platelet MPs was found in MPN patients when compared with healthy group, respectively (p = 0.001, p = 0.043). Erythrocyte MPs were also significantly higher in MPN patients than in the healthy group (p = 0.001). Procoagulation activity of MPs was as well significantly higher in patients compared to the control group (p = 0.001). Patients with primary myelofibrosis had decreased absolute and relative count of platelet MPs compared to polycythemia vera and essential thrombocythemia patients, respectively (p = 0.008, p = 0.014). Presence of JAK2V617F mutation was associated with higher absolute and relative count of platelet MPs, respectively (p = 0.045, p = 0.029). Conclusion: Although some literature data support the hypothesis of a direct relation between MPs and thrombotic events in MPN patients, further studies are needed to evaluate the clinical implication of MPs in the hypercoagulation state of MPN patients.

Department of Clinical Hematology Faculty of Medicine University Hospital Brno

Faculty of Medicine Masaryk University

Institute of Biostatistics and Analyses Faculty of Medicine Masaryk University Brno

Vysoká hladina cirkulujících mikropartikulí u pacientů s BCR/ABL negativními myeloproliferativními chorobami – pilotní studie

References provided by Crossref.org