Cíl: Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je poměrně časté, geneticky podmíněné srdeční onemocnění (vyskytující se s prevalencí 1 : 500), které je ve svém klinickém obraze, prognóze a léčebných strategiích značně heterogenní. Jako takové často představuje dilema jak pro lékaře primární péče, tak pro kardiology a kardiochirurgy. S ohledem na různorodé možnosti léčby zmíněného onemocnění je důležité popisovat relevantní kasuistiky přispívající k vyjasnění často obtížných otázek, jež v této souvislosti mohou vyvstat. Metody/prezentace kasuistiky: Popisujeme případ 74leté ženy s vysoce symptomatickou obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií (HOKMP) a souběžným výskytem mírné, hemodynamicky nevýznamné stenoinsuficience aortální chlopně. Pacientka trpěla omezujícími symptomy, jež nereagovaly ani na maximální farmakoterapii, a byla odeslána do našeho centra k navržení optimální intervenční léčebné strategie. Výsledky: Pacientka podstoupila alkoholovou septální ablaci s dobrým bezprostředním, leč suboptimálním dlouhodobým klinickým účinkem. Během jednoho roku vstupně nevýznamná aortální stenóza progredovala a zároveň došlo k znovu obnovení hypertrofie septa; proto bylo přistoupeno ke kombinované chirurgické septální myektomii a náhradě aortální chlopně a posléze i k náhradě mitrální chlopně kvůli peroperační komplikaci. Vyšetření s odstupem jednoho roku potvrdilo optimální léčebný účinek tohoto postupu. V Evropě se alkoholová septální ablace stala u pacientů se symptomatickou HOKMP upřednostňovanou vstupní intervenční metodou, což se vztahuje zejména na starší pacienty s přidruženými onemocněními. Naše kasuistika dokládá, že chirurgická septální myektomie doplněná plastikou či náhradou chlopní může pro vybrané pacienty představovat metodu volby. Závěr: Chtěli bychom zdůraznit důležitost vhodného výběru pacientů pro danou intervenci v rámci tohoto heterogenního spektra onemocnění, zejména u pacientů s kombinací HOKMP a postižení chlopní, a nezbytnost správného posouzení vhodné léčebné strategie pro každého jednotlivého nemocného.

Aim: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a relatively common genetic cardiac disease (1 : 500) that is largely heterogeneous in its presentation, prognosis and treatment strategies. As such it often represents a dilemma to primary care clinicians as well as cardiovascular specialists. With widening possibilities of the management of the disease it is important to bring relevant clinical cases, which can help to clarify often difficult questions, which may arise. Methods/case presentation: We are reporting a case of 74-year-old woman with highly symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HOCM) in concomitance with mild and hemodynamically insignificant aortic valve steno-insufficiency with limiting symptoms refractory to maximal medical management, who was referred to our medical center for consideration of the optimal interventional treatment strategy. Results: The patient underwent alcohol septal ablation with good immediate, but suboptimal long-term clinical effect. Within 1 year, the initially insignificant aortic stenosis progressed together with regeneration of the septal hypertrophy, thus the treatment strategy followed by combined surgical septal myectomy and aortic valve replacement and eventually even mitral valve replacement due to intraoperative complication. The 1-year follow-up showed optimal therapeutic effect. In Europe, alcohol septal ablation became a preferred initial interventional method for symptomatic patients with HOCM, especially for elderly patients with comorbidities. This case illustrates the fact that surgical septal myectomy complemented by the repair or replacement of valves, may be, for selected patients, method of choice even in our country. Conclusion: We would like to emphasize the importance of the appropriate selection of patients for the intervention within this heterogeneous disease spectrum, especially patients with combined HOCM and valvular disease and underline the necessity of proper evaluation of the treatment strategy for each individual patient.

1 interní kardioangiologická klinika Fakultní nemocnice u sv Anny v Brně Brno Česká republika

Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno Česká republika

Lékařská fakulta Masarykovy univerzity Brno Česká republika

Obstructive hypertrophic cardiomyopathy and aortic valve disease in elderly woman - a case for Cath lab or surgery?

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura