Richterova transformace (RT) je závažnou komplikací chronické lymfocytární leukemie (CLL), která postihuje přibližně až 10 % pacientů s CLL. U většiny pacientů se jedná o transformaci do difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL), což představuje špatnou prognózu s mediánem přežití méně než jeden rok. Klinické a laboratorní pří-znaky svědčící pro RT zahrnují zvýšenou laktátdehydrogenázu, masivní či rychle progredující lymfadenomegalie a B-symptomy. PET/CT vyšetření může identifikovat optimální místo k provedení biopsie, která je nezbytná pro finální diagnózu RT. Standardem léčby RT dosud zůstává chemoimunoterapie, následovaná u vhodných pacientů transplantací krvetvorných buněk. Nicméně nemocní s RT jsou často starší, s komorbiditami a omezeným výkonnostním stavem, což limituje použití intenzivní chemoterapie či transplantace. Tento souhrnný článek se zaměřuje na diagnostiku, klinickopatologické projevy, vznik a léčbu RT v éře nových cílených léků.

Richter transformation (RT) is a severe complication of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) affecting up to approximately 10% of patients with CLL. Most patients develop transformation to diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), which carries a dismal prognosis with a median survival of less than one year. Clinical and laboratory features suggestive of RT include elevated lactate dehydrogenase, bulky or rapidly enlarging lymph nodes and B-symptoms. PET/CT scan can identify optimal site for excisional biopsy, which is a prerequisite for final RT diagnosis. Chemoimmunotherapy remains the standard-of-care for RT, followed by stem cell transplantation in eligible patients. However, patients with RT are frequently elderly with comorbidities and poor performance status limiting intense chemotherapy or transplantation. This review focuses on diagnosis, clinicopathological features, development and treatment of RT in the era of novel targeted agents.

1 interní klinika klinika hematologie 1 lékařská fakulta Univerzita Karlova a Všeobecná fakultní nemocnice Praha

Richter transformation of chronic lymphocytic leukaemia in the era of treatment with B-cell signalling pathway inhibitors