Cíl studie: Popis léčby rodičky se závažným postpartálním mikroangiopatickým trombotickým syndromem ve 26. týdnu těhotenství. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnické oddělení Nemocnice Nový Jičín; Klinika hematoonkologie LF Ostravské univerzity a Fakultní nemocnice Ostrava; Gynekologicko-porodnická klinika Fakultní nemocnice Ostrava; Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Fakultní nemocnice Ostrava. Výsledky: Primigravida ve věku 31 let byla přijata na porodní sál nemocnice 3. typu pro bolesti v epigastriu a spontánní odtok čiré plodové vody. Při příjmu bylo zjištěno intrauterinní úmrtí plodu a krátce poté došlo k rozvoji hypertenzní krize dosahující hodnot až 220/120 mm Hg, nereagující na podanou medikaci. Proto bylo těhotenství ukončeno akutním císařským řezem. Stav pacientky ale i přes podávanou léčbu a podporu progredoval, proto byla s diagnózami HELLP Mississippi I, DIC a multiorgánové selhání po 38 hodinách od porodu přeložena na pracoviště vyšší úrovně za účelem pokračování v komplexní péči o pacientku. V den přijetí byla zahájena pro opakované poklesy hladin trombocytů a hemolýzu výměnná plazmaferéza (TPEX), která byla ukončena po celkově šesti cyklech. Nadále se pokračovalo v kontinuálních eliminačních metodách. Postupně bylo dosaženo stabilizace stavu a 28. den po porodu byla pacientka přeložena zpět na odesílající pracoviště. Po vyloučení jiných klinických jednotek byl případ uzavřen jako postpartální mikroangiopatický trombotický syndrom (PTMS).Závěr: Tento případ ukazuje na úpravu stavu při použití TPEX u pacientek s PTMS a zdůrazňuje nutnost uvažovat o možnosti výskytu PTMS u pacientek s projevy HELLP syndromu. Jejich průběh je totiž odlišný a PTMS nereaguje na klasickou léčbu používanou v managementu HELLP syndromu. U těchto pacientek dochází zpravidla k úpravě stavu až po zahájení série plazmaferéz. Jiné studie se zabývají možností využití eculizumabu (anti--5C monoklonární protilátka) jako blokátoru komplementu. Budoucí studie by se mohly soustředit na nové diagnostické postupy, které by mohly odlišit HELLP syndrom od PTMS, a tím pomoci selektovat pacientky profitující z TPEX.

Objective: Case of a primigravid woman who suffered from severe PTMS (postpartum thrombotic microangiopathy syndrome) in the 26th week of pregnancy. Design: Case report. Setting: Department of Gynecology and Obstetrics, Hospital Nový Jičín; Department of Gynecology and Obstetrics, University Hospital Ostrava; Department of Hematooncology, University Hospital Ostrava; Department of Anaesthesiology and Resuscitation, University Hospital Ostrava. Results: A thirty-one-year old primigravid woman was admitted to a secondary level institution due to epigastric pain and spontaneous rupture of membranes at 26th week of pregnancy. On admission her blood pressure was 140/90 mm Hg and an intrauterine fetal death was confirmed. The patient‘s condition deteriorated quickly, resulting in a hypertensive crisis (220/120 mm Hg), which did not respond to medication over a two hour period. Emergency caesarean section was performed, but the patient‘s condition progressed to HELLP syndrome class I, DIC and MOF. She was transferred to the intensive care unit (ICU) of the district referral hospital 38 hours postpartum. On admission to ICU, liver rupture was diagnosed which was managed conservatively. Therapeutic plasma exchange (TPEX) was initiated on day 2 postpartum in response to falling platelets and continued for 6 days. Due to acute kidney injury (AKI), the patient required dialysis for 21 days. The patient‘s condition improved gradually and at 28 days after admission to ICU she was transferred back to the referring hospital. The consensus reached by the treating teams was that PTMS was the most likely diagnosis. Conclusion: This case demonstrates that PTMS improves (usually rapidly) after TPEX is initiated. It also emphasises the importance of maintaining a high index of suspicion for PTMS so that life-saving TPEX can be initiated, because it does not respond to classical treatment used in the management of HELLP syndrome. Other research suggests patients may also require a terminal complement blockade with the anti-C5 monoclonal antibody (eculizumab). Further research could focus on diagnostic tests to distinguish PTMS from HELLP to identify which patients would most benefit from these treatments.

Gynekologicko porodnická klinika LF OU a FN Ostrava

Gynekologicko porodnické oddělení Nemocnice Nový Jičín

Klinika anesteziologie resuscitace a intenzivní medicíny FN Ostrava

Klinika hematoonkologie LF OU a FN Ostrava

Severe thrombotic microangiopathy accompanied by liver rupture and multiorgan failure at week 26 of pregnancy