Primární protilátkové deficience (PAD) jsou charakterizované porušenou tvorbou protilátek se snížením jednoho nebo více izotypů, případně porušenou tvorbou specifických protilátek. Klinickému obrazu dominují recidivující, převážně sinopulmonální infekce nejčastěji vyvolané opouzdřenými bakteriemi. V různé míře se přidružují projevy imunitní dysregulace (autoimunitní, granulomatózní nebo lymfoproliferativní) nebo maligní onemocnění. Plicní postižení se vyskytuje zejména u pacientů s běžnou variabilní imunodeficiencí (CVID), X-vázanou aga-maglobulinemií (XLA) a autozomálně recesivně dědičnými hyper IgM syndromy (HIGM). Typickým nálezem jsou bronchiektázie, které jsou přímým důsledkem opakovaných infekcí. Intersticiální plicní procesy jsou naopak spíše projevem dysregulace imunitní odpovědi. Specifickou jednotkou ze skupiny intersticiálních plicních procesů je granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD), kterou nalézáme zejména u pacientů s CVID a která se vyznačuje závažnou prognózou. Základním terapeutickým přístupem u protilátkových deficitů je imu-noglobulinová substituce, další léčebné postupy závisí na typu komplikace. V péči o pacienty s primárními protilátkovými imunodeficity hraje ústřední roli klinický imunolog ve spolupráci s ostatními odbornostmi, a to zejména pneumology.

Primary antibody deficiencies (PAD) are characterized by impaired antibody production which leads to decreased serum levels of one or more isotypes or impaired production of specific antibodies. Recurrent sinopulmonary infections caused by encapsulated bacteria are the main clinical manifestation. Immune dysregulation (autoimmunity, granuloma or lymphoproliferation) and malignancy are also common in these diseases. Lung impairment is typical for patients with common variable immunodeficiency (CVID), X-linked agammaglobulinemia (XLA) and autosomal-recessive hyper-IgM syndromes (HIGM). Bronchiectasis as a result of recurrent infections is a common finding in those patients. On the contrary, interstitial lung disease is a manifestation of immune dysregulation. Some patients with CVID suffer from granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) which is a specific type of interstitial lung diseases, and which is associated with poor prognosis. Immunoglobulin replacement is the main therapeutic approach in patients with antibody deficiencies. Other therapeutic strategies depend on the type of complications. The key role in management of patients with PAD plays clinical immunologist in collaboration with other physicians, especially with pneumologists.

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno pracoviště Bohunice

Ústav klinické imunologie a alergologie Fakultní nemocnice u sv Anny v Brně a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity Brno

Lung impairment in primary antibody deficiencies

Literatura