• Something wrong with this record ?

Nezvyčajná príčina predčasného adrenarché u 5,5-ročného dievčaťa
[Uncommon cause of a premature adrenarche in a 5.5-year-old girl]

Eva Vitáriušová, Zuzana Pribilincová, Igor Béder, Jozef Babala, Ľudmila Košťálová

. 2020 ; 18 (2) : 57-60. (Endorinologie)

Language Slovak Country Czech Republic

Document type Case Reports

Persistent link   https://www.medvik.cz/link/bmc20012596

V nasledujúcom príspevku predstavujeme kazuistiku dievčaťa predškolského veku s pred-časným nástupom adrenarché a akné. Laboratórne sme dokázali vysoké hladiny nadobličko-vých androgénov a ich prekurzorov, dievča malo urýchlený kostný vek bez rastového špurtu.Potvrdili sme stratu diurnálneho rytmu sekrécie kortizolu pri súčasnej supresii endogénnejprodukcie ACTH, čo viedlo k podozreniu na funkčný adenóm nadobličky s dominantnousekréciou androgénov a kortizolu. Podozrenie sme potvrdili CT vyšetrením, kde sa zobrazilohraničený tumor pravej nadobličky s charakterom adenómu. Pacientka podstúpila laparo-skopickú totálnu exstirpáciu tumoru a aj pravej nadobličky. Histologicky sa potvrdil onko-cytárny benígny variant adenómu nadobličky. Vzhľadom na supresiu ACTH a potlačeniekontralaterálnej produkcie kortizolu sme už perioperačne začali substituovať hydrokortizón,v postupne sa znižujúcej dávke počas dvoch mesiacov po operácii, kedy bola liečba pri ob-novenej sekrécii kortizolu ukončená. Hladina androgénov sa pooperačne znormalizovala.

We present a case report of a preschool girl with premature adrenarche and acne. Laboratoryfindings demonstrated high levels of adrenal androgens and their precursors. The girl had anadvanced bone age without signs of growth spurt. We confirmed the loss of diurnal secretionof cortisol and the suppression of endogenous ACTH regulation. According to these results,we suspected functional adenoma of adrenal gland, which was confirmed by a CT scan. Thepatient underwent total laparoscopic extirpation of the adenoma, including the adrenal gland.An oncocytic benign variant of the adrenal adenoma was histologically confirmed. Due tothe suppression of ACTH and the suppression of contralateral cortisol production, we alreadyperioperatively started to replace hydrocortisone in a decreasing dose within 2 months afterthe operation. At that time, cortisol secretion was restored and the androgen concentrationdecreased immediately after surgical treatment.

Uncommon cause of a premature adrenarche in a 5.5-year-old girl

Bibliography, etc.

Literatura

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc20012596
003      
CZ-PrNML
005      
20210210110420.0
007      
ta
008      
200821s2020 xr ad f 000 0|slo||
009      
AR
040    __
$a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze
041    0_
$a slo $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Vitáriušová, Eva, $d 1980- $7 xx0251609 $u Detská klinika Lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Národného ústavu detských chorôb, Bratislava
245    10
$a Nezvyčajná príčina predčasného adrenarché u 5,5-ročného dievčaťa / $c Eva Vitáriušová, Zuzana Pribilincová, Igor Béder, Jozef Babala, Ľudmila Košťálová
246    31
$a Uncommon cause of a premature adrenarche in a 5.5-year-old girl
504    __
$a Literatura
520    3_
$a V nasledujúcom príspevku predstavujeme kazuistiku dievčaťa predškolského veku s pred-časným nástupom adrenarché a akné. Laboratórne sme dokázali vysoké hladiny nadobličko-vých androgénov a ich prekurzorov, dievča malo urýchlený kostný vek bez rastového špurtu.Potvrdili sme stratu diurnálneho rytmu sekrécie kortizolu pri súčasnej supresii endogénnejprodukcie ACTH, čo viedlo k podozreniu na funkčný adenóm nadobličky s dominantnousekréciou androgénov a kortizolu. Podozrenie sme potvrdili CT vyšetrením, kde sa zobrazilohraničený tumor pravej nadobličky s charakterom adenómu. Pacientka podstúpila laparo-skopickú totálnu exstirpáciu tumoru a aj pravej nadobličky. Histologicky sa potvrdil onko-cytárny benígny variant adenómu nadobličky. Vzhľadom na supresiu ACTH a potlačeniekontralaterálnej produkcie kortizolu sme už perioperačne začali substituovať hydrokortizón,v postupne sa znižujúcej dávke počas dvoch mesiacov po operácii, kedy bola liečba pri ob-novenej sekrécii kortizolu ukončená. Hladina androgénov sa pooperačne znormalizovala.
520    9_
$a We present a case report of a preschool girl with premature adrenarche and acne. Laboratoryfindings demonstrated high levels of adrenal androgens and their precursors. The girl had anadvanced bone age without signs of growth spurt. We confirmed the loss of diurnal secretionof cortisol and the suppression of endogenous ACTH regulation. According to these results,we suspected functional adenoma of adrenal gland, which was confirmed by a CT scan. Thepatient underwent total laparoscopic extirpation of the adenoma, including the adrenal gland.An oncocytic benign variant of the adrenal adenoma was histologically confirmed. Due tothe suppression of ACTH and the suppression of contralateral cortisol production, we alreadyperioperatively started to replace hydrocortisone in a decreasing dose within 2 months afterthe operation. At that time, cortisol secretion was restored and the androgen concentrationdecreased immediately after surgical treatment.
650    12
$a předčasná puberta $x etiologie $x patofyziologie $x patologie $7 D011629
650    _2
$a acne vulgaris $7 D000152
650    _2
$a diferenciální diagnóza $7 D003937
650    _2
$a nádory nadledvin $x chirurgie $x diagnostické zobrazování $x patologie $7 D000310
650    _2
$a poruchy růstu $x diagnóza $x etiologie $7 D006130
650    _2
$a lidé $7 D006801
650    _2
$a ženské pohlaví $7 D005260
650    _2
$a předškolní dítě $7 D002675
650    _2
$a dítě $7 D002648
655    _2
$a kazuistiky $7 D002363
700    1_
$a Pribilincová, Zuzana $7 xx0073901 $u Detská klinika Lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Národného ústavu detských chorôb, Bratislava
700    1_
$a Béder, Igor $7 xx0141931 $u Klinika detskej chirurgie Lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Národného ústavu detských chorôb, Bratislava
700    1_
$a Babala, Jozef $7 xx0070680 $u Klinika detskej chirurgie Lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Národného ústavu detských chorôb, Bratislava
700    1_
$a Košťálová, Ľudmila, $d 1953- $7 xx0082457 $u Detská klinika Lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Národného ústavu detských chorôb, Bratislava
773    0_
$t Kazuistiky v diabetologii. Endorinologie $x 1214-231X $g Roč. 18, č. 2 (2020), s. 57-60 $w MED00012993
856    41
$u https://www.geum.org/files/shop-archiv-casopisu/pdf/319.pdf $y domovská stránka časopisu
910    __
$a ABA008 $b B 2314 $c 149 a $y p $z 0
990    __
$a 20200819175401 $b ABA008
991    __
$a 20210210110404 $b ABA008
999    __
$a ok $b bmc $g 1555618 $s 1102718
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 2020 $b 18 $c 2 $d 57-60 $i 1214-231X $m Kazuistiky v diabetologii $o Endorinologie $x MED00012993
LZP    __
$c NLK125 $d 20210210 $a NLK 2020-32/dk

Find record

Citation metrics

Archiving options