Lichen sclerosus je chronické kožní zánětlivé onemocnění postihující děti i dospělé, převážně ženy. Nemoc vede k atrofii epidermis, fibróze a jizvení a je často provázená pruritem. Nejčastěji postihuje oblast anogenitální, kde často působí poruchy funkce a je spojeno se zvýšeným rizikem vzniku karcinomu kůže vulvy, může se však vyskytovat i v jiných lokalizacích. Patogeneze nemoci je nejasná. Uplatňují se různé faktory včetně genetické predispozice a lokální iritace. Nejčastěji se zvažuje autoimunitní charakter nemoci zprostředkované cytokiny Th1 buněk, provázené zvýšenou expresí microRNA-155 a tvorbou protilátek proti glykoproteinu 1 extracellulární matrix. Diagnóza je většinou klinická, biopsie zpravidla není nutná. Lékem volby jsou velmi silné lokální kortikosteroidy (clobetasol), u mužů je často kurativní cirkumcize. U rozsáhlejšího postižení je možná aplikace fototerapie (zejména UVA1, méně UVB311), výjimečně se uplatňuje systémová terapie metotrexátem a kortikoidy. Vzhledem k chronickému charakteru onemocnění a možnému vzniku malignity je vhodné dlouhodobé sledování nemocných.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory skin disease affecting children and adults, mostly women, leading to atrophy of the epidermis, fibrosis and scarring, often accompanied by pruritus. It most often affects the anogenital area, where it causes functional impairment and is associated with an increased risk of vulvar skin cancer, however it can also occur in other localizations. The pathogenesis of the disease is unclear. Various factors are considered, including genetic predisposition and local irritation. The autoimmune nature of the disease, mediated by Th1 cell cytokines, accompanied by the increased expression of microRNA-155 and the production of antibodies to extracellular matrix glycoprotein 1, is most commonly proposed. The diagnosis is usually clinical, biopsy is mostly not necessary. The treatment of choice are strong topical corticosteroids (clobetasol), circumcision is often curative in men. For more extensive skin involvement, application of phototherapy is possible (especially UVA1, less UVB311), rarely systemic therapy with methotrexate and corticosteroids is used. Due to the chronic nature of the disease and the possible development of malignancy, long-term follow-up of patients is recommended.

Dermatovenerologická klinika 1 LF UK a VFN Praha

Lichen Sclerosus. Review