Nemoc moymoya je bilaterální progredující stenookluzivní postižení distální vnitřní karotidy doprovázené tvorbou bazálních kolaterál a finálně exkluzivní kolateralizací z povodí zevní karotidy. Progresi choroby postihuje angiografická klasifikace Suzukiho. Etiologie není známa, pravděpodobně se jedná o kombinaci vrozených a autoimunitních faktorů. Postihuje především asijskou populaci. Příznaky u dětských pacientů jsou ischemické, u dospělých je častým projevem krvácení. Prognóza bývá špatná. Terapie je výlučně chirurgická, buď v podobě direktního extra-intrakraniálního bypassu nebo indirektní revaskularizace, která využívá potenciál neoangiogeneze z vaskularizovaných tkání v okolí mozku. Kombinace direktní a indirektní revaskularizace představuje optimální léčbu u symptomatických pacientů.

Moyamoya disease is bilateral progressive steno-occlusive impairment of the distal internal carotid artery accompanied by the formation of basal collaterals and finally by the exclusive collateralization from the territory of the external carotid artery. Suzuki angiographic classification describes progression of moyamoya disease. Aetiology is not known, but it is probably a combination of inherited and autoimmune factors. Asian population is mostly affected. Ischemic symptoms are typical in a pediatric population, and in adults, haemorrhage is a frequent symptom. Prognosis is poor. Therapy is exclusively surgical, either direct extra-intracranial bypass or indirect revascularization. Indirect techniques utilize potential of neoangiogenesis of vascularized tissue in the proximity of the brain. Combination of direct and indirect revascularization represents optimal treatment of symptomatic patients.

Klinika zobrazovacích metod LF UK a FN Plzeň

Neurochirurgická klinika LF UK a FN Plzeň

Moyamoya disease

Citace poskytuje Crossref.org