Symplastický hemangiom je vzácná cévní léze, která se prezentuje přítomností regresivních změn a degenerativních atypií ve stromálních buňkách. Svou morfologií vyvolává diferenciálně diagnostické rozpaky v klasifikaci cévních nádorů a jejich zařazení z hlediska biologických vlastností. Prezentujeme případ 47leté ženy s anamnézou resekce levého prsu pro adenokarcinom, s následnou chemoterapií a radioterapií. Tři roky od primární diagnózy došlo ke vzniku nádorového ložiska v oblasti horního pólu levé lopatky na rozhraní podkoží a musculus trapezius. Histologicky se jednalo o nádor tvořený cévami různého kalibru a šíře stěny. Endotel cév byl blandní, bez atypií, v lumen cévních prostor byly trombózy. V intersticiu byla zastižena populace vřetenitých a pleomorfních buněk s výraznými atypiemi a bizarními jádry. Buňky vykazovaly pozitivitu v imunohistochemickém průkazu hladkosvalového aktínu, ostatní extenzivní imunohistochemické vyšetření, včetně průkazu cytokeratinů bylo negativní. Mitózy nebyly zastiženy, proliferační aktivita byla minimální, známky infiltrativního růstu nebyly pozorovány. Nález byl interpretován jako symplastický hemangiom, nádor postrádal známky maligního chování. Popsané atypické stromální buňky mají myofibroblastickou a někdy i hladkosvalovou diferenciaci. Jejich atypický vzhled je přikládán degenerativním změnám obdobným jako v leiomyomech s bizarními jádry, či ancientních schwannomech. Etiopatogeneze těchto změn není zcela jednoznačná, zvažuje se souvislost s dlouhodobým přetrváváním léze, regresivní změny ischemického, či pozánětlivého původu, nebo, jako v našem případě, po radiační terapii. Diferenciální diagnóza symplastického hemangiomu je široká a zahrnuje množství jednotek různé histogeneze a biologických vlastností. Pro správnou klasifikaci je proto nezbytné extenzivní vyšetření včetně imunohistochemie, klinických, zobrazovacích a anamnestických dat.

Symplastic haemangioma is a rare vascular tumor presented with regressive and degenerative atypia in stromal cells. Its morphology represents a challenge in classification of vascular tumors, regarding their biological behaviour in particular. We present a case report of a 47-years-old female with a history of left-sided breast adenocarcinoma treated by resection followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Three years after the primary diagnosis a tumorous mass appeared in the region of upper margin of left scapula, in subcutaneous tissues and the trapezius muscle. Histologically, the tumor was formed by multiple blood vessels of varied diameter and wall thickness. Endothelial lining was bland, without atypia; thromboses were observed in vascular spaces. In the interstitium, a population of spindle and pleomorphic cells with distinctive atypia and bizarre nuclei was found. These cells showed positivity in immunohistochemical expression of smooth muscle actin, further extensive immunohistochemistry including cytokeratines was negative. Mitoses were absent, proliferating activity was minimal. Signs of infiltrative growth pattern were not found and the tumor lacked hallmarks of malignant behaviour. A diagnosis of symplastic haemangioma was established. Above mentioned atypical stromal cells show myofibroblastic and sporadically smooth muscle differentiation. Their atypical appearence is associated with degenerative alterations similar to changes in leiomyomas with bizarre nuclei or ancient schwannomas. Etiopathogenesis of these changes is not clear, there are hypotheses considering long-lasting persistence of the lesion, regression of ischaemic or postinflammatory origin, or, like in our case, postirradiative degeneration. Differential diagnosis of symplastic haemangioma is widespred and contains many histological entities of variant histogenesis and biological potential. For proper classification, an extensive investigation including immunohistochemistry, clinical and anamnestic data and imaging methods is necessary.

Department of Pathology and Molecular Medicine 2nd Faculty of Medicine Charles University Prague and University Hospital Motol

Department of Radiology 2nd Faculty of Medicine Charles University Prague and University Hospital Motol

Department of Surgery 2nd Faculty of Medicine Charles University Prague and University Hospital Motol

Symplastický hemangiom v podkoží po adjuvantní radioterapii: kazuistické sdělení