Epidermolysis bullosa neboli nemoc motýlích křídel je vzácné dědičné onemocnění pojivové tkáně, spojené s tvorbou puchýřů. Klinické projevy jsou velmi rozmanité a postihují nejen kožní kryt, ale i slizniční povrchy gastrointestinálního, urogenitálního a respiračního systému. Velká část pacientů trpí těžkou obstipací s rozvojem megakolon. V kazuistice je popsána střevní obstrukce u pacienta s dystrofickou formou epidermolysis bullosa, která si vyžádala chirurgickou intervenci.

Epidermolysis bullosa or butterfly wing disease is a rare genetic disorder of connective tissue associated with the formation of blisters. The clinical manifestations are very diverse and affect not only the skin cover, but also mucosal surfaces of the gastrointestinal, urogenital and respiratory systems. A large proportion of patients suffer from severe constipation with the development of megacolon. The case report describes intestinal obstruction in a patient with a dystrophic form of epidermolysis bullosa which required surgical treatment.

Chirurgická klinika Fakultní nemocnice Ostrava

Oddělení centrálních operačních sálů Fakultní nemocnice Ostrava

Ileus as a complication of butterfly wing disease - case report

References provided by Crossref.org