PEComy (perivaskulární epiteloidní tumory) jsou poměrně vzácné mezenchymové nádory z perivaskulárních epiteloidních buněk. Jedná se převážně o nádory s benigní biologickou povahou, mohou však mít i maligní potenciál. Vyskytují se v jakékoli anatomické lokalizaci a postihují 4krát častěji ženy většinou mladšího a středního věku. Až 20 % případů je náhodným nálezem na zobrazovacích vyšetřeních. Diagnózu PEComu potvrzuje histologický nález epiteloidních buněk s imunohistochemickým průkazem exprese myoidních a melanocytárních markerů. Jediným kauzálním řešením je chirurgická léčba. Na svízelnost diagnostiky PEComů poukazuje kazuistika pacientky s maligním angiomyolipomem jater, která podstoupila transplantaci jater pro biopticky verifikovanou diagnózu hepatocelulárního karcinomu.

PEComas (perivascular epithelioid cell tumors) are rare mesenchymal tumours composed of epithelial perivascular cells. Most of these tumours have indolent behaviour, but occasionally they can have malignant potential. PEComas occur at any anatomical location and are 4 times more frequent in younger and middle-aged women. The diagnosis of PEComas is established incidentally in about 20% patients as a result of abdominal imaging. A typical microscopic feature of PEComas is the presence of perivascular epithelioid cells co-expressing both muscle and melanocytic markers. The only causal therapy is surgery. Our case report points at The diagnostic challenge of PEComas in, it describes a patient with malignant hepatic angiomyolipoma, who underwent liver transplantation for a bioptically proven diagnosis of hepatocellular carcinoma.

Klinika hepatogastroenterologie IKEM Praha

Klinika transplantační chirurgie IKEM Praha

Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM Praha

Pracoviště radiodiagnostiky a intervenční radiologie IKEM Praha

Liver transplantation for hepatic PEComa mimicking hepatocellular carcinoma

Citace poskytuje Crossref.org