ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) – asociované vaskulitidy (AAV) patří mezi chronická systémová zánětlivá onemocnění cév malého a středního kalibru. Nejčastěji postižené jsou dýchací cesty, kde dochází k tvorbě nekrotizujících granulomů, a ledviny ve formě fokálně segmentální nekrotizující glomerulonefritidy s tvorbou srpků. Diagnostika je založena na klinické symptomatice, detekci ANCA protilátek a biopsii tkáně postiženého orgánu. Pyoderma gangrenosum (PG) je velmi vzácné chronické zánětlivé onemocnění kůže s tvorbou bolestivých ulcerací. Etiopatogeneze není zcela objasněna, pravděpodobně se jedná o imunopatologii s dysfunkcí neutrofilů. Diagnózu stanovíme na základě diagnostických kritérií, která jsou založena především na histopatologickém nálezu, klinickém obrazu s rychlou odezvou na imunosupresivní terapii. Ve 2⁄3 případů je asociována s jiným systémovým autoimunitním onemocněním (nespecifické střevní záněty, artritidy, hematologické malignity atd.) Popisujeme případ doposud zdravé 53leté ženy, u které se objevily bolestivé ulcerující defekty pravého lýtka, následovány rozvojem flegmóny. Defekty se rozvinuly po drobném poranění. Dopplerovskou ultrasonografií arterií byl vyloučen ischemický podklad vzniklého defektu a kultivačně infekční etiologie onemocnění. Doplněná kožní biopsie z defektu s nálezem četných neutrofilních granulocytů podporovala diagnózu PG. Diagnóza ANCA vaskulitidy byla stanovena na základě pozitivy ANCA protilátek (proti proteináze typu 3) a histologického nálezu z biopsie ledviny. Diagnóza PG je vzácná, proto je nutné na ni pomýšlet u nehojících se ulcerací. Pokud diagnózu stanovíme, je důležité hledat možná přidružená onemocnění, jelikož byla prokázána ve většině případů asociace s dalšími závažnými stavy, v našem případě byla zjištěna ANCA nekrotizující vaskulitida malých cév.

ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) – associated vasculitis (AAV) is one of the chronic systemic inflammatory diseases of small and medium caliber vessels. The most commonly affected are the airways, where necrotizing granulomas form, and the kidneys in the form of focal segmental necrotizing glomerulonephritis with crescent formation. Diagnosis is based on clinical symptoms, detection of ANCA antibodies, and biopsy of the affected organ tissue. Pyoderma gangrenosum (PG) is a very rare chronic inflammatory skin disease with the formation of painful ulcers. The etiopathogenesis is not fully understood; it is probably immunopathology with neutrophil dysfunction. We determine the diagnosis on the basis of diagnostic criteria, which are based primarily on histopathological findings, a clinical picture with a rapid response to immunosuppressive therapy. In 2⁄3 of cases, it is associated with other systemic autoimmune diseases (inflammatory bowel diseases, arthritis, hematological malignancies, etc.) We describe a case of a hitherto healthy 53-year-old woman who developed painful ulcerative defects of the right calf, followed by the development of phlegmon. Defects developed after a minor injury. Doppler ultrasonography of the arteries excluded the ischemic basis of the resulting defect, and the culture excluded the infectious etiology of the disease. Subsequent skin biopsy from a defect with numerous neutrophilic granulocytes found a diagnosis of PG. The diagnosis of ANCA vasculitis was made on the basis of positive ANCA antibodies (against type 3proteinase) and histological findings from a kidney biopsy. The diagnosis of PG is rare, so it is necessary to think about it in non-healing ulcers. If the diagnosis is made, it is important to look for possible associated diseases. As in most cases, an association with other serious conditions has been demonstrated; in our case, ANCA necrotizing small-vessel vasculitis was found.

Fingerlandův ústav patologie LF a FN Hradec Králové

Oblastní nemocnice Náchod a s Interní oddělení Nemocnice Rychnov nad Kněžnou

Šiklův ústav patologie LF a FN Plzeň

Subkatedra revmatologie 2 interní gastroenterologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

ANCA associated vasculitis with skin ulcers of the cald, clinically manifested as pyoderma gangrenosum