Creutzfeldtova-Jakobova nemoc (CJN) patří do skupiny prionových onemocnění. Výzkum CJN v České republice provádí Národní referenční laboratoř lidských transmisivně spongiformních encefalopatií a CJN při Ústavu patologie a molekulární medicíny Fakultní Thomayerovy nemocnice v Praze. Od roku 2018 do roku 2022, bylo do celostátního Informačního systému infekční nemoci (ISIN) nahlášeno celkem 90 případů úmrtí CJN, z toho 81 případů sporadické CJN a 9 případů genetické formy CJN (gCJN). Hlášení případů CJN do ISIN splňuje cíle, kterými jsou sledování výskytu onemocnění CJN a trendy vývoje. Zejména kvůli výskytu gCJN je žádoucí kromě zlepšování laboratorní diagnostiky onemocnění zjištění podrobné osobní a rodinné anamnézy. Provedení důsledného epidemiologického šetření je nezbytné k odhalení případných onemocnění spojených s konzumací potravin kontaminovaných původcem bovinní spongiformní encefalopatie, tj. variantní CJN a také iatrogenních onemocnění. Cílem článku je stručně upozornit na problematiku prionových onemocnění a shrnout informace o případech hlášených do ISIN v letech 2018–2022.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) belongs to the group of prion diseases. CJD research in the Czech Republic is carried out by the National Reference Laboratory of Human Transmissible Spongiform Encephalopathies and CJD at the Department of Pathology and Molecular Medicine of the Thomayer University Hospital in Prague. From 2018 to 2022, a total of 90 CJD deaths were reported to the national Information System of Infectious Disease (ISIN), including 81 cases of sporadic CJD and 9 cases of the genetic form of CJD (gCJD). Reporting of CJD cases to the ISIN fulfils the objectives of monitoring the occurrence and evolution of the disease. Especially due to the occurrence of gCJD, it is necessary to improve the diagnosis of the disease, including the establishment of a detailed personal and family history. The implementation of a rigorous epidemiological investigation is necessary to detect possible diseases associated with the consumption of food contaminated with the causative agent of bovine spongiform encephalopathy, i.e. variant CJD and also iatrogenic diseases. The aim of the article is to briefly draw attention to the issue of prion diseases and to summarize information on cases reported to ISIN in 2018–2022.

Oddělení epidemiologie infekčních nemocí CEM SZÚ

Creutzfeldt-Jakob disease - overview of epidemiological data reported in the years 2018-2022 in the Czech Republic

Literatura