Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) je velmi vzácné multisystémové onemocnění charakterizované astmatem, hypereozinofilií v periferní krvi a histopatologickým obrazem nekrotizující vaskulitidy, extravaskulárních granulomů a tkáňové eozinofilie. Moiseev a kolektiv popsali ve své nedávné práci rozdělení pacientů s EGPA do dvou geneticky a klinicky odlišných syndromů na základě přítomnosti protilátek proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA pozitivita). ANCA pozitivní EGPA představuje eozinofilní autoimunitní onemocnění, které sdílí podobné klinické rysy a HLA DQ asociaci s ANCA asociovanou vaskulitidou. U této skupiny je častá neuropatie a postižení ledvin – glomerulonefritida. Druhou skupinu tvoří ANCA negativní EGPA, která může mít původ v dys­funk­ci slizniční bariéry a dominují u ní plicní infiltráty a postižení srdce. Dále prezentujeme aktuální možnosti léčby EGPA pomocí monoklonální protilátky mepolizumab v kombinaci s kortikosteroidy, která se doporučuje v indukční terapii relabující a refrakterní EGPA. Na základě výsledků klinické studie MIRRA je u pacientů léčených mepolizumabem možné snížení dávky kortikosteroidů, což minimalizuje nežádoucí účinky dlouhodobé kortikoterapie u pacientů s EGPA.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a very rare multisystem disease characterized by asthma, hypereosinophilia in peripheral blood, and a histopathological pattern of necrotizing vasculitis, extravascular granulomas, and tissue eosinophilia. Recent work by authors Moiseevv et al. described the division of EGPA patients into two genetically and clinically distinct syndromes based on the presence of antibodies to neutrophil cytoplasm (ANCA positivity). ANCA‐positive EGPA represents an eosinophilic autoimmune disease that shares similar clinical features and HLA DQ association with ANCA‐associated vasculitis. Neuropathy and kidney damage – glomerulonephritis – are common in this group. The second group is ANCA‐negative EGPA, which may originate from mucosal barrier dysfunction and is dominated by pulmonary infiltrates and cardiac involvement. In this work, we present current treatment options for EGPA using the monoclonal antibody mepolizumab in combination with corticosteroids, which is recommended in the induction therapy of relapsed and refractory EGPA. Based on the results of the MIRRA clinical trial, the dose of corticosteroids can be reduced in patients treated with mepolizumab to minimise the adverse effects of long‐term corticosteroid therapy in patients with EGPA.

Klinika plicních nemocí a TBC LF UP a FN Olomouc

Radiologická klinika LF UP a FN Olomouc

Ústav imunologie LF UP a FN Olomouc

Mepolizumab in treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Literatura