• Je něco špatně v tomto záznamu ?

Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív u dieťaťa - opis prípadu
[Alveolar soft part sarcoma in a child - a case report]

V. Bartoš, D. Sejnová, A. Skálová, I. Béder

. 2023 ; 36 (5) : 396-400.

Jazyk slovenština Země Česko

Typ dokumentu kazuistiky

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/bmc23020757

Východiska: Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (alveolar soft part sarcoma – ASPS) je veľmi zriedkavá mezenchýmová malignita nejasného pôvodu. Väčšinou postihuje mladých ľudí, pričom približne štvrtina prípadov sa diagnostikuje v detskom veku. Prípad: Jedenásťročné dievča pozorovalo nebolestivú podkožnú „hrčku“ v oblasti ľavého lakťa. Zobrazovacie vyšetrenia potvrdili solídnu mäkkotkanivovú intramuskulárnu rezistenciu suspektného vzhľadu. Vykonaná bola jej chirurgická excízia. Resekát pozostával z laločnatého nádoru rozmerov 35 × 20 × 12 mm. Histologicky bol tvorený organoidne rastúcou epiteloidnobunkovou populáciou s vyznačenou pseudoalveolárnou mikroarchitektonikou. Imunohistochemicky exprimoval TFE3 a geneticko-molekulová analýza preukázala fúziu génu ASPSCR1:: TFE3. Spektrum nálezov potvrdzovalo diagnózu ASPS. Následne bola vykonaná široká reexcízia jazvy bez mikroskopického dôkazu nádorových reziduí. Pacientka je v súčasnosti bez známok lokálnej recidívy či metastáz. Záver: ASPS sa považuje za agresívny a prognosticky nepriaznivý chemorezistentný nádor. U detí má lepšiu prognózu v porovnaní s dospelými. Z terapeutického hľadiska je kľúčové včasné rozpoznanie tumoru v lokalizovanom štádiu a jeho kompletné chirurgické odstránenie. Vzhľadom na tendenciu vzniku neskorých metastáz je nutný dlhodobý dôkladný follow-up pacienta.

Background: Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a very rare mesenchymal malignancy of uncertain origin. It mostly affects young people, with about a quarter of cases being diagnosed in children. Case: An 11-year-old girl had a painless subcutaneous “lump” in the left elbow area. Imaging exams revealed a solid soft-tissue intramuscular mass of suspicious appearance. A surgical excision of lesion was performed. The biopsy consisted of a lobular tumor measuring 35 × 20 × 12 mm. Histology revealed an epithelioid-cell population arranged in organoid pseudoalveolar pattern. It immunohistochemically expressed TFE3 and harbored the ASPSCR1:: TFE3 gene fusion. A diagnosis of ASPS was established. Subsequently, a wide re-excision of the scar was performed without microscopic residual tumor. The patient is currently without evidence of local recurrence or metastasis. Conclusion: ASPS is considered an aggressive and prognostically unfavorable chemoresistant neoplasm. Children have a better prognosis compared to adults. Early detection of tumor in a localized stage with complete surgical removal remains a mainstay therapeutic option. Due to its tendency to late metastases, a long-term thorough follow-up of the patient is necessary.

Alveolar soft part sarcoma in a child - a case report

Citace poskytuje Crossref.org

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc23020757
003      
CZ-PrNML
005      
20240110143314.0
007      
ta
008      
231219s2023 xr a f 000 0|slo||
009      
AR
024    7_
$a 10.48095/ccko2023396 $2 doi
040    __
$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2
041    0_
$a slo $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Bartoš, Vladimír $u Martinské bioptické centrum, s. r. o., Martin $7 xx0224222
245    10
$a Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív u dieťaťa - opis prípadu / $c V. Bartoš, D. Sejnová, A. Skálová, I. Béder
246    31
$a Alveolar soft part sarcoma in a child - a case report
520    3_
$a Východiska: Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív (alveolar soft part sarcoma – ASPS) je veľmi zriedkavá mezenchýmová malignita nejasného pôvodu. Väčšinou postihuje mladých ľudí, pričom približne štvrtina prípadov sa diagnostikuje v detskom veku. Prípad: Jedenásťročné dievča pozorovalo nebolestivú podkožnú „hrčku“ v oblasti ľavého lakťa. Zobrazovacie vyšetrenia potvrdili solídnu mäkkotkanivovú intramuskulárnu rezistenciu suspektného vzhľadu. Vykonaná bola jej chirurgická excízia. Resekát pozostával z laločnatého nádoru rozmerov 35 × 20 × 12 mm. Histologicky bol tvorený organoidne rastúcou epiteloidnobunkovou populáciou s vyznačenou pseudoalveolárnou mikroarchitektonikou. Imunohistochemicky exprimoval TFE3 a geneticko-molekulová analýza preukázala fúziu génu ASPSCR1:: TFE3. Spektrum nálezov potvrdzovalo diagnózu ASPS. Následne bola vykonaná široká reexcízia jazvy bez mikroskopického dôkazu nádorových reziduí. Pacientka je v súčasnosti bez známok lokálnej recidívy či metastáz. Záver: ASPS sa považuje za agresívny a prognosticky nepriaznivý chemorezistentný nádor. U detí má lepšiu prognózu v porovnaní s dospelými. Z terapeutického hľadiska je kľúčové včasné rozpoznanie tumoru v lokalizovanom štádiu a jeho kompletné chirurgické odstránenie. Vzhľadom na tendenciu vzniku neskorých metastáz je nutný dlhodobý dôkladný follow-up pacienta.
520    9_
$a Background: Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a very rare mesenchymal malignancy of uncertain origin. It mostly affects young people, with about a quarter of cases being diagnosed in children. Case: An 11-year-old girl had a painless subcutaneous “lump” in the left elbow area. Imaging exams revealed a solid soft-tissue intramuscular mass of suspicious appearance. A surgical excision of lesion was performed. The biopsy consisted of a lobular tumor measuring 35 × 20 × 12 mm. Histology revealed an epithelioid-cell population arranged in organoid pseudoalveolar pattern. It immunohistochemically expressed TFE3 and harbored the ASPSCR1:: TFE3 gene fusion. A diagnosis of ASPS was established. Subsequently, a wide re-excision of the scar was performed without microscopic residual tumor. The patient is currently without evidence of local recurrence or metastasis. Conclusion: ASPS is considered an aggressive and prognostically unfavorable chemoresistant neoplasm. Children have a better prognosis compared to adults. Early detection of tumor in a localized stage with complete surgical removal remains a mainstay therapeutic option. Due to its tendency to late metastases, a long-term thorough follow-up of the patient is necessary.
650    _7
$a dítě $7 D002648 $2 czmesh
650    _7
$a lidé $7 D006801 $2 czmesh
650    _7
$a výsledek terapie $7 D016896 $2 czmesh
650    _7
$a ženské pohlaví $7 D005260 $2 czmesh
650    17
$a alveolární sarkom měkkých tkání $x chirurgie $x diagnóza $7 D018234 $2 czmesh
650    _7
$a diagnostické zobrazování $x metody $7 D003952 $2 czmesh
650    _7
$a imunohistochemie $x metody $7 D007150 $2 czmesh
655    _7
$a kazuistiky $7 D002363 $2 czmesh
700    1_
$a Sejnová, Daniela $u Klinika detskej hematológie a onkológie, Národný ústav detských chorôb, Bratislava $7 xx0134494
700    1_
$a Skálová, Alena, $u Šiklův patologický ústav LF v Plzni UK a FN Plzeň $u Bioptická laboratoř s. r. o., Plzeň $d 1954- $7 xx0026898
700    1_
$a Béder, Igor $u Klinika detskej chirurgie, Národný ústav detských chorôb, Bratislava $7 xx0141931
773    0_
$w MED00011030 $t Klinická onkologie $x 0862-495X $g Roč. 36, č. 5 (2023), s. 396-400
856    41
$u https://www.prolekare.cz/casopisy/klinicka-onkologie/2023-5-10/alveolarny-sarkom-maekkych-tkaniv-u-dietata-opis-pripadu-135466 $y plný text volně dostupný
910    __
$a ABA008 $b B 1665 $c 656 $y p $z 0
990    __
$a 20231219 $b ABA008
991    __
$a 20240110143529 $b ABA008
999    __
$a ok $b bmc $g 2032690 $s 1207199
BAS    __
$a 3
BAS    __
$a PreBMC
BMC    __
$a 2023 $b 36 $c 5 $d 396-400 $i 0862-495X $m Klinická onkologie $x MED00011030 $y 135466
LZP    __
$c NLK109 $d 20240110 $b NLK111 $a Meditorial-20231219

Najít záznam

Citační ukazatele

Možnosti archivace