Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je syndrom nepřiměřeně silné zánětlivé odpovědi vyvolaný excesivní aktivací lymfocytů a makrofágů s následnou nadprodukcí cytokinů, které způsobují život ohrožující orgánové poškození. Postihuje pacienty s vrozenými genetickými abnormitami, krevními malignitami, chronickými zánětlivými stavy nebo infekcí. Nejčastějšími příznaky onemocnění jsou horečka, cytopenie v periferní krvi, splenomegalie, hyperferitinémie, transaminitida. Včasná diagnóza spouštěče HLH, jakým je virová infekce nebo malignita, je pro zlepšení osudu pacientů klíčová. Léčbu HLH je často nutné zahájit před stanovením diagnózy predisponujícího onemocnění. Léčbou první volby může v takové situaci být kombinace kortikosteroidů a anakinry. Pacienti s primární HLH vyžadují intenzivní léčbu kombinací kortikoidů a etoposidu a většinou jsou indikováni k alogenní transplantaci krvetvorných buněk.

Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a hyperinflammatory syndrome induced by excessive activation of lymphocytes and macrophages producing a cytokine storm. The result may be life-threatening organ damage. HLH develops in patients with genetic abnormalities, haematological malignancies, chronic inflammatory conditions, or infections. The most frequent clinical and laboratory features are fever, cytopenia, splenomegaly, hyperferritinemia, and transaminitis. Early identification of a HLH trigger, such as malignancy or viral infection, is crucial for improving patient outcomes. Treatment has to be frequently started before the diagnosis of a predisposing condition. The treatment of first choice in such situations may involve the combination of corticosteroids and anakinra. Patients with primary HLH require intensive therapy consisting of corticosteroids and etoposide followed by allogeneic hematopoietic stem cell transplantation.

Klinika dětské hematologie a onkologie 2 LF UK a FN Motol Praha

Diagnosis and treatment of haemophagocytic lymphohistiocytosis

Citace poskytuje Crossref.org