Kryoglobulinémie je definovaná trvalou přítomností abnormálního imunoglobulinu v séru, který precipituje při nízké teplotě a rozpouští se při zahřátí. Kryoglobulin může být tvořen pouze monoklonálním imunoglobulinem (typ I kryoglobulinémie) nebo monoklonálním imunoglobulinem, který se při ochlazení váže na konstantní doménu polyklonálního imunoglobulinu (typ II kryoglobulinémie), anebo je tvořen pouze polyklonálními imunoglobuliny (typ III kryoglobulinémie). Typ II a typ III, kdy se procesů účastní více typů molekul, se nazývají smíšenou kryoglobulinémií. Patofyziologickým podkladem komplikací kryoglobulinémie typu I je cévní obstrukce gelovou hmotou kryoglobulinu. Patofyziologickým podkladem komplikací smíšených kryoglobulinémií je tvorba imunokomplexů a vznik imunokomplexové vaskulitidy. Kryoglobulinémie se projevuje purpurou či nekrotickými ulceracemi, způsobuje bolesti kloubů, poškození periferního nervového systému a poškození ledvin (membranoproliferativní glomerulonefritida). U pacientů s typem I a II kryoglobulinémie je třeba pátrat po monoklonální gamapatii či lymfoproliferaci. U pacientů s kryoglobulinem typu III je třeba pátrat po hepatitidě C, jen okrajově je prokázána souvislost s HIV a s autoimunitními chorobami pojiva.

Cryoglobulinemia is defined as the persistent presence of abnormal serum immunoglobulins that precipitate at low temperatures and dissolve again upon warming. Cryoglobulins may be composed by a monoclonal Ig (type I cryoglobulinemia), by a monoclonal Ig bound to the constant domain of polyclonal Ig heavy chains (type II cryoglobulinemia), or by polyclonal Igs (type III cryoglobulinemia). Cryoglobulinemia types II and III are called mixed cryoglobulinemia. Clinical manifestations of type I cryoglobulinemia are often related to intravascular obstruction, whereas those seen in the mixed cryoglobulinemia are often due to true immune complex-mediated vasculitis. The main clinical manifestations affect the skin (purpura, necrotic ulcers), joints, peripheral nervous system, and kidneys (membranoproliferative glomerulonephritis). Patients with type I and II cryoglobulinemia should be investigated for monoclonal gammopathy and lymphoproliferative diseases. Patients with type III cryoglobulinemia should be investigated for Hepatitis C, HIV, and connective tissue disease.

Chirurgická klinika LF MU a FN Brno

Dermatovenerologické oddělení FN Brno

Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Klinika infekčních chorob LF MU a FN Brno

Laboratoř imunohematologie Transfuzní a tkáňové oddělení FN Brno

Neurologická klinika LF MU a FN Brno

Ústav laboratorní medicíny FN Brno a Katedra laboratorních metod LF MU Brno

Cryoglobulinemia from different medical perspectives

Citace poskytuje Crossref.org