Primární mediastinální velkobuněčný B-lymfom je agresivní nádorové onemocnění charakterizované rychlým nárůstem nádorové masy v předním mediastinu, vyskytující se u pacientů mladšího věku. V době imunochemoterapie je 5leté přežívání pacientů 80–90 %, přesto část pacientů časně relabuje do jednoho roku od ukončení terapie a prognóza těchto pacientů je neuspokojivá. Pro diagnostiku, stážování i monitoraci odpovědi na léčbu je v současné době široce využívána pozitronová emisní tomografie kombinovaná s výpočetní tomografií s využitím 18F-fluorodeoxyglukózy. Vyšetření má silný prognostický význam v době diagnózy, v průběhu léčby i po ukončení. Pro volbu terapie je zásadní zvážení snahy o maximální efektivitu a zároveň redukci rizika dlouhodobé toxicity. V terapii je v současné době používána standardní, na antracyklinech založená, imunochemoterapie (R-CHOP, DA-EPOCH-R), konsolidační radioterapie na reziduální nádorovou masu, případně vysocedávkovaná imunochemoterapie doprovázená autologní transplantací periferních kmenových buněk. K dispozici jsou pro terapii také nové léčebné modality (PD1 inhibitory, brentuximab vedotin či CAR-T buněčná terapie), k ověření jejichž efektivity přispívají probíhající klinické studie.

Primary mediastinal large B-cell lymphoma is an aggressive tumour characterized by a rapid increase of tumour mass in the anterior mediastinum that occurs in younger patients. Currently, in the age of immunochemotherapy, 5-year overall survival of patients is 80–90%. However, relapse occurs early, usually within one year from the end of therapy and the prognosis of these patients is unsatisfactory. Positron emission tomography combined with computed tomography using 18F-fluorodeoxyglucose is currently widely used not only at the time of diagnosis but also for monitoring response to treatment. The FDG PET/CT has a strong prognostic significance at the time of diagnosis, during treatment and after its termination. Maximum treatment efficacy and reduction of the long-term toxicity risk are key when selecting therapeutic modalities. Standard, anthracycline-based immunochemotherapy (R-CHOP, DA-EPOCH-R), autologous stem cell transplantation or consolidation radiotherapy for residual tumour mass are the current standard of the therapy. New modalities (PD1 inhibitors, brentuximab vedotin or CAR T cell therapy) are available, but require results from ongoing clinical trials to assess their effectivity.

Hemato onkologická klinika LF UP a FN Olomouc

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Klinika nukleární medicíny LF UP a FN Olomouc

Ústav klinické a molekulární patologie LF UP a FN Olomouc

Primary mediastinal large B-cell lymphoma

References provided by Crossref.org