Tato kazuistika shrnuje komplikovaný případ mladého 32letého pacienta s hemofagocytující lymfohistiocytózou (HLH). Hemofagocytující lymfohistiocytóza je vysoce zánětlivý syndrom, který často vyžaduje intenzivní péči a je velmi obtížně diagnostikovatelný. Jedná se o život ohrožující onemocnění s akutním průběhem, které bez rychlého zahájení adekvátní terapie vede k multiorgánovému selhání a smrti. V tomto případě byla již v rámci diferenciální diagnostiky protrahovaných febrilií pojata suspekce na hemofagocytující lymfohistiocytózu, nicméně pro její definitivní potvrzení nebyla splněna všechna diagnostická kritéria, neboť výsledky provedených vyšetření nebyly ještě k dispozici nebo dosud nebyla provedena některá speciální vyšetření. Vzhledem k tomu, že se ale klinický stav pacienta rapidně zhoršoval, byla zahájena specifická terapie hemofagocytující lymfohistiocytózy i bez potvrzené diagnózy, což se ve výsledku ukázalo jako správné, neboť z protrahované poruchy vědomí se septickým šokem s multiorgánovým poškozením (MODS) došlo k plné úpravě stavu vědomí a postupnému zlepšování klinického stavu pacienta.

This clinical case presents a young 32 year old male patient with hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a hyperinflammatory syndrome that often requires critical care support and remains difficult to diagnose. It is a life-threatening disease with acute process which can lead to multiple organ dysfunction syndrome (MODS) and death without rapid adequate treatment. In this case there was an early suspection of this disease at the beginning of the differential diagnosis, but it didn’t meet all the criteria, because not all the results of the tests were known and some of the special tests have not been done yet. Patient’s health condition was still worsening, so the specific therapy of hemofagocytic lymphohistiocytosis was started even the final diagnosis was not established. This decision was shown as right, because there was an immediate improvement of a health condition by the patient who had a disorder of consciousness and sepsis with multiple organ dysfunction syndrome.

Klinika urgentní medicíny Fakultní nemocnice Hradec Králové

Hemophagotic lymphohistiocytosis

Literatura