Mikroskopická polyangiitida je ANCA vaskulitida, která se vyznačuje přítomností protilátek proti myeloperoxidáze (anti-MPO). Jedná se o vaskulitidu malých cév s fokálně nekrotizující glomerulonefritidou bez tvorby granulomů v dýchacích cestách. Na začátku onemocnění jsou přítomny nespecifické příznaky. Mezi ně patří artralgie, artritidy a myalgie. Difuzní alveolární hemoragie (DAH) je klinický syndrom charakterizovaný akutním nástupem alveolárních infiltrátů a hypoxemií, které vedou k progresivnímu difuznímu alveolárnímu krvácení vyžadujícího okamžitou léčbu. Kazuistika popisuje pacientku s nově diagnostikovanou mikroskopickou polyangiitidou (MPA), jejíž první manifestací byla difuzní alveolární hemoragie. Základní onemocnění bylo dále komplikováno těžkým hypoxickým respiračním selháním s nutností zavedení extrakorporální membránové oxygenace (V-V ECMO), obtížným weaningem (odpojení od umělé plicní ventilace) a recidivujícími infekty včetně multirezistentních kmenů. Pacientka byla léčena vysokodávkovými pulzy glukokortikoidů, cyklo- fosfamidem v redukované dávce a aplikací imunoglobulinů. Po osmiměsíční úspěšné léčbě byla propuštěna domů, nyní je její stav nadále uspokojivý.

Microscopic polyangiitis (MPA) is an ANCA-associated vasculitis characterized by the presence of anti-myeloperoxidase (anti-MPO) antibodies. It is a small vessel vasculitis with focally necrotizing glomerulonephritis without granuloma formation in the airways. Constitutional symptoms are present at the onset of the disease. These include arthralgia, arthritis, and myalgia. Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a clinical syndrome characterized by acute onset of alveolar infiltrates and hypoxemia leading to progressive diffuse alveolar hemorrhage requiring immediate treatment. This case report describes a patient with newly diagnosed microscopic polyangiitis whose first manifestation was diffuse alveolar hemorrhage. The underlying disease was further complicated by severe hypoxic respiratory failure with the need for extracorporeal membrane oxygenation (V-V ECMO), difficult weaning (disconnection from artificial pulmonary ventilation), and recurrent infections including multidrug-resistant strains. The patient was treated with high-dose pulses of glucocorticoids, reduced-dose cyclophosphamide, and immunoglobulin administration. After eight months of successful treatment, she was discharged home and her condition remains satisfactory.

Anesteziologicko resuscitační oddělení Nemocnice České Budějovice a s

Centrum klinické imunologie Nemocnice České Budějovice a s

Interní oddělení Nemocnice České Budějovice a s

Diffuse alveolar hemorrhage in microscopic polyangiitis