Pleuropulmonální fibroelastóza stále zůstává pouze částečně objasněnou nozologickou jednotkou, nicméně přibývá popsaných případů tohoto onemocnění, hlavně díky povědomí radiologů a pneumologů o této diagnóze. Jedná se o onemocnění, které je charakterizované pleurálním ztluštěním, spojeným se subpleurální fibrózou v horních lalocích plic. Poměrně častý je i výskyt pneumotoraxů. Hlavními klinickými znaky jsou progredující dušnost, suchý kašel a hubnutí. Jeho obvyklým funkčním dopadem je restriktivní typ poruchy. Onemocnění má velmi variabilní průběh, prognóza ale není příznivá a je ovlivněna více faktory. V dnešní době je jedinou definitivní léčbou transplantace plic. Terapeuticky se zkouší antifibrotika (nintedanib), pokud pacient splní kritéria pro úhradu této léčby u progredující plicní fibrózy, nicméně výsledky jsou zatím nejednoznačné.

Pleuroparenchymal fibroelastosis Pleuroparenchymal fibroelastosis remains only a partially elucidated nosological entity, yet the number of do- cumented cases of this disease is on the rise, largely due to heightened awareness of the condition among radio- logists and pulmonologists. The disease is characterized by pleural thickening associated with subpleural fibrosis in the upper lobes of the lungs. Pneumothorax is also relatively common. The main clinical manifestations are progressive dyspnea, a dry cough, and weight loss. The typical functional impact is a restrictive disorder. The di- sease course is highly variable, and the prognosis is unfavorable, with multiple factors influencing the outcome. Currently, lung transplantation represents the only definitive treatment option. Antifibrotic drugs (nintedanib) are being tested as a therapeutic intervention for patients with progressive pulmonary fibrosis who meet the criteria for reimbursement. However, the results of this treatment remain inconclusive.

Pneumologická klinika 1 LF UK FTN Praha

Pleuroparenchymal fibroelastosis

Literatura