-
Je něco špatně v tomto záznamu ?
Cystická fibróza - nemoc dospívajících a dospělých?
[Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults?]
Věra Vávrová, D. Zemková, J. Bartošová
Jazyk čeština Země Česko
Grantová podpora
IZ2899
MZ0
CEP - Centrální evidence projektů
IZ3526
MZ0
CEP - Centrální evidence projektů
IZ2056
MZ0
CEP - Centrální evidence projektů
Digitální knihovna NLK
Plný text - Článek
Plný text - Část
Plný text - Část
Zdroj
Zdroj
Zdroj
Zdroj
Zdroj
- MeSH
- cystická fibróza diagnóza genetika mortalita patologie terapie MeSH
- dítě MeSH
- hodnocení stavu výživy MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu metody MeSH
- plíce fyziologie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989 výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečující o dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem. Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných, z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientů žije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětství a v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsme prokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90 na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 % a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) je v rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot. Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinického stavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečující o dospělé nemocné.
Background. Cystic fibrosis (CF) is no longer a childhood disease. Since the identification of the gene in 1989 research has made advances and changed views on the pathogenesis, diagnosis and treatment. The objective of the present work is to make doctors treating adult patients familiar with modern therapeutic methods and their value. Methods and Results. In the CF Centre of the Faculty Hospital in Prague Motol 349 patients are followed up on a long-term basis, incl. 95 who died since 1985. Hundred and twenty six (36.1%) patients survived to the age of 18 years, of those 41 died and 85 patients live. Comparison of semilongitudinal data of a group of 83 patients born before 1975 whose treatment during childhood and puberty was inadequate and 196 patients born in 1976-90 treated by modern methods proved the great effect of treatment on the course and prognosis of the disease. The median age at death increased during from 12.2 years in 1985-90 to 18.8 years in 1991-1998 (p = 0.004). The nutritional status of adult patients is satisfactory in 40.4%, poor in 33.3% and marginal in 26.3%. A normal pulmonary function was recorded in 17.5%, 22.8% are severely affected, the majority of patients (59.7%) has values within 40 to 80% of normal levels. Conclusions. Modern intensive treatment improved the prognosis and quality of live in patients with CF. Critical deterioration of the clinical condition shifted to the threshold of adult age. It is therefore essential that doctors treating such patients should be familiar with this issue.
Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults?
Cystická fibróza - nemoc dospívajících a dospělých? = Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults? /
Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults? /
Lit: 30
Bibliografie atd.Souhrn: eng
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc99021616
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20140507143635.0
- 008
- 991200s1999 xr u cze||
- 009
- AR
- 030 __
- $a CLCEAL
- 040 __
- $a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2
- 041 0_
- $a cze $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Vávrová, Věra, $d 1928- $4 aut $7 nlk19990074045
- 245 10
- $a Cystická fibróza - nemoc dospívajících a dospělých? = $b Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults? / $c Věra Vávrová, D. Zemková, J. Bartošová
- 246 11
- $a Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults?
- 314 __
- $a UK. 2. LF. 2. dětská klinika a FNsP v Motole, Praha, CZ
- 504 __
- $a Lit: 30
- 504 __
- $a Souhrn: eng
- 520 3_
- $a Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989 výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečující o dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem. Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných, z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientů žije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětství a v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsme prokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90 na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 % a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) je v rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot. Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinického stavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečující o dospělé nemocné.
- 520 9_
- $a Background. Cystic fibrosis (CF) is no longer a childhood disease. Since the identification of the gene in 1989 research has made advances and changed views on the pathogenesis, diagnosis and treatment. The objective of the present work is to make doctors treating adult patients familiar with modern therapeutic methods and their value. Methods and Results. In the CF Centre of the Faculty Hospital in Prague Motol 349 patients are followed up on a long-term basis, incl. 95 who died since 1985. Hundred and twenty six (36.1%) patients survived to the age of 18 years, of those 41 died and 85 patients live. Comparison of semilongitudinal data of a group of 83 patients born before 1975 whose treatment during childhood and puberty was inadequate and 196 patients born in 1976-90 treated by modern methods proved the great effect of treatment on the course and prognosis of the disease. The median age at death increased during from 12.2 years in 1985-90 to 18.8 years in 1991-1998 (p = 0.004). The nutritional status of adult patients is satisfactory in 40.4%, poor in 33.3% and marginal in 26.3%. A normal pulmonary function was recorded in 17.5%, 22.8% are severely affected, the majority of patients (59.7%) has values within 40 to 80% of normal levels. Conclusions. Modern intensive treatment improved the prognosis and quality of live in patients with CF. Critical deterioration of the clinical condition shifted to the threshold of adult age. It is therefore essential that doctors treating such patients should be familiar with this issue.
- 650 _2
- $a cystická fibróza $x DIAGNÓZA $x GENETIKA $x MORTALITA $x PATOLOGIE $x TERAPIE $7 D003550
- 650 _2
- $a péče o pacienty v kritickém stavu $x METODY $7 D003422
- 650 _2
- $a kvalita života $7 D011788
- 650 _2
- $a hodnocení stavu výživy $7 D015596
- 650 _2
- $a plíce $x FYZIOLOGIE $x PATOFYZIOLOGIE $7 D008168
- 650 _2
- $a lidé $7 D006801
- 650 _2
- $a dítě $7 D002648
- 650 _2
- $a mladiství $7 D000293
- 650 _2
- $a mužské pohlaví $7 D008297
- 650 _2
- $a ženské pohlaví $7 D005260
- 700 1_
- $a Zemková, Daniela, $d 1951- $4 aut $7 jn20000402737
- 700 1_
- $a Bartošová, J. $4 aut
- 700 1_
- $a Zapletal, Alois, $d 1932-2014 $4 aut $7 jn20000402711
- 700 1_
- $a Smolíková, L. $4 aut
- 700 1_
- $a Krebsová, Alice, $d 1971- $4 aut $7 xx0060679
- 700 1_
- $a Koudová, M. $4 aut
- 700 1_
- $a Macek, Milan, $d 1932- $4 aut $7 nlk20020122179
- 773 0_
- $w MED00010976 $t Časopis lékařů českých $g Roč. 138, č. 21 (1999), s. 654-659 $x 0008-7335
- 910 __
- $a ABA008 $b B 1 $c 1068 $y 0 $z 0
- 990 __
- $a 20000413 $b ABA008
- 991 __
- $a 20140507143802 $b ABA008
- BAS __
- $a 3
- BMC __
- $a 1999 $b Roč. 138 $c č. 21 $d s. 654-659 $i 0008-7335 $m Časopis lékařů českých $x MED00010976
- GRA __
- $a IZ2899 $p MZ0
- GRA __
- $a IZ3526 $p MZ0
- GRA __
- $a IZ2056 $p MZ0
- LZP __
- $b přidání abstraktu