Detail
Článek
Článek online
FT
Medvik - BMČ
  • Je něco špatně v tomto záznamu ?

Cystická fibróza - nemoc dospívajících a dospělých?
[Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults?]

Věra Vávrová, D. Zemková, J. Bartošová

. 1999 ; Roč. 138 (č. 21) : s. 654-659.

Jazyk čeština Země Česko

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/bmc99021616

Grantová podpora
IZ2899 MZ0 CEP - Centrální evidence projektů
IZ3526 MZ0 CEP - Centrální evidence projektů
IZ2056 MZ0 CEP - Centrální evidence projektů

Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989 výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečující o dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem. Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných, z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientů žije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětství a v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsme prokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90 na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 % a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) je v rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot. Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinického stavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečující o dospělé nemocné.

Background. Cystic fibrosis (CF) is no longer a childhood disease. Since the identification of the gene in 1989 research has made advances and changed views on the pathogenesis, diagnosis and treatment. The objective of the present work is to make doctors treating adult patients familiar with modern therapeutic methods and their value. Methods and Results. In the CF Centre of the Faculty Hospital in Prague Motol 349 patients are followed up on a long-term basis, incl. 95 who died since 1985. Hundred and twenty six (36.1%) patients survived to the age of 18 years, of those 41 died and 85 patients live. Comparison of semilongitudinal data of a group of 83 patients born before 1975 whose treatment during childhood and puberty was inadequate and 196 patients born in 1976-90 treated by modern methods proved the great effect of treatment on the course and prognosis of the disease. The median age at death increased during from 12.2 years in 1985-90 to 18.8 years in 1991-1998 (p = 0.004). The nutritional status of adult patients is satisfactory in 40.4%, poor in 33.3% and marginal in 26.3%. A normal pulmonary function was recorded in 17.5%, 22.8% are severely affected, the majority of patients (59.7%) has values within 40 to 80% of normal levels. Conclusions. Modern intensive treatment improved the prognosis and quality of live in patients with CF. Critical deterioration of the clinical condition shifted to the threshold of adult age. It is therefore essential that doctors treating such patients should be familiar with this issue.

Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults?

Cystická fibróza - nemoc dospívajících a dospělých? = Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults? /

Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults? /

Bibliografie atd.

Lit: 30

Bibliografie atd.

Souhrn: eng

000      
00000naa a2200000 a 4500
001      
bmc99021616
003      
CZ-PrNML
005      
20140507143635.0
008      
991200s1999 xr u cze||
009      
AR
030    __
$a CLCEAL
040    __
$a ABA008 $b cze $c ABA008 $d ABA008 $e AACR2
041    0_
$a cze $b eng
044    __
$a xr
100    1_
$a Vávrová, Věra, $d 1928- $4 aut $7 nlk19990074045
245    10
$a Cystická fibróza - nemoc dospívajících a dospělých? = $b Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults? / $c Věra Vávrová, D. Zemková, J. Bartošová
246    11
$a Cystic fibrosis - a disease of adolescents and adults?
314    __
$a UK. 2. LF. 2. dětská klinika a FNsP v Motole, Praha, CZ
504    __
$a Lit: 30
504    __
$a Souhrn: eng
520    3_
$a Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989 výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečující o dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem. Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných, z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientů žije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětství a v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsme prokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90 na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 % a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) je v rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot. Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinického stavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečující o dospělé nemocné.
520    9_
$a Background. Cystic fibrosis (CF) is no longer a childhood disease. Since the identification of the gene in 1989 research has made advances and changed views on the pathogenesis, diagnosis and treatment. The objective of the present work is to make doctors treating adult patients familiar with modern therapeutic methods and their value. Methods and Results. In the CF Centre of the Faculty Hospital in Prague Motol 349 patients are followed up on a long-term basis, incl. 95 who died since 1985. Hundred and twenty six (36.1%) patients survived to the age of 18 years, of those 41 died and 85 patients live. Comparison of semilongitudinal data of a group of 83 patients born before 1975 whose treatment during childhood and puberty was inadequate and 196 patients born in 1976-90 treated by modern methods proved the great effect of treatment on the course and prognosis of the disease. The median age at death increased during from 12.2 years in 1985-90 to 18.8 years in 1991-1998 (p = 0.004). The nutritional status of adult patients is satisfactory in 40.4%, poor in 33.3% and marginal in 26.3%. A normal pulmonary function was recorded in 17.5%, 22.8% are severely affected, the majority of patients (59.7%) has values within 40 to 80% of normal levels. Conclusions. Modern intensive treatment improved the prognosis and quality of live in patients with CF. Critical deterioration of the clinical condition shifted to the threshold of adult age. It is therefore essential that doctors treating such patients should be familiar with this issue.
650    _2
$a cystická fibróza $x DIAGNÓZA $x GENETIKA $x MORTALITA $x PATOLOGIE $x TERAPIE $7 D003550
650    _2
$a péče o pacienty v kritickém stavu $x METODY $7 D003422
650    _2
$a kvalita života $7 D011788
650    _2
$a hodnocení stavu výživy $7 D015596
650    _2
$a plíce $x FYZIOLOGIE $x PATOFYZIOLOGIE $7 D008168
650    _2
$a lidé $7 D006801
650    _2
$a dítě $7 D002648
650    _2
$a mladiství $7 D000293
650    _2
$a mužské pohlaví $7 D008297
650    _2
$a ženské pohlaví $7 D005260
700    1_
$a Zemková, Daniela, $d 1951- $4 aut $7 jn20000402737
700    1_
$a Bartošová, J. $4 aut
700    1_
$a Zapletal, Alois, $d 1932-2014 $4 aut $7 jn20000402711
700    1_
$a Smolíková, L. $4 aut
700    1_
$a Krebsová, Alice, $d 1971- $4 aut $7 xx0060679
700    1_
$a Koudová, M. $4 aut
700    1_
$a Macek, Milan, $d 1932- $4 aut $7 nlk20020122179
773    0_
$w MED00010976 $t Časopis lékařů českých $g Roč. 138, č. 21 (1999), s. 654-659 $x 0008-7335
910    __
$a ABA008 $b B 1 $c 1068 $y 0 $z 0
990    __
$a 20000413 $b ABA008
991    __
$a 20140507143802 $b ABA008
BAS    __
$a 3
BMC    __
$a 1999 $b Roč. 138 $c č. 21 $d s. 654-659 $i 0008-7335 $m Časopis lékařů českých $x MED00010976
GRA    __
$a IZ2899 $p MZ0
GRA    __
$a IZ3526 $p MZ0
GRA    __
$a IZ2056 $p MZ0
LZP    __
$b přidání abstraktu

Najít záznam

Citační ukazatele

Nahrávání dat ...

Možnosti archivace

Nahrávání dat ...