propionyl-CoA-karboxylasa [Propionyl-Coenzyme A Carboxylase]

tematický
Termíny

propionyl-CoA-karboxyláza
propionyl-koenzym A-karboxyláza

 

Propionyl-CoA Carboxylase

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D000095562
Definice

Mitochondriální karboxyláza, která se podílí na katabolismu mastných kyselin s lichým řetězcem a větvených aminokyselin. Porucha propionyl-CoA-karboxylázy vede k dědičné poruše metabolismu; propionové acidemii. U bakterií se jedná o karboxylázu závislou na ATP při fixacích CO2, kdy je propionyl-CoA převeden na (S)-metylmalonyl-CoA.

Mitochondrial carboxylase that is involved in the catabolism of odd chain fatty acids and branched amino acids. Dysfunction of propionyl-CoA carboxylase leads to the inherited metabolic disorder PROPIONIC ACIDEMIA. In bacteria it is an ATP-dependent carboxylase in CO2 fixation reactions where propionyl-CoA is converted to (S)-methylmalonyl-CoA.

DUI
D000095562 MeSH Prohlížeč
CUI
M000758637
Předchozí užití
Methylmalonyl-CoA Decarboxylase (1979-2023)
Historická pozn.
2024; use Methylmalonyl-CoA Decarboxylase 2004-2023
Veřejná pozn.
2024; see Methylmalonyl-CoA Decarboxylase 2004-2023