Derivát kyseliny malonové, který je životně důležitým meziproduktem metabolismu tuků a bílkovin. Abnormality metabolismu kyseliny methylmalonové vedou k methylmalonové acidurii. Toto metabolické onemocnění je připisováno zablokování enzymatické přeměny methylmalonyl-CoA na sukcinyl-CoA.

A malonic acid derivative which is a vital intermediate in the metabolism of fat and protein. Abnormalities in methylmalonic acid metabolism lead to methylmalonic aciduria. This metabolic disease is attributed to a block in the enzymatic conversion of methylmalonyl CoA to succinyl CoA.

Anotace

/biosyn /physiol permitted

DUI

D008764 MeSH Prohlížeč

CUI

M0013646

CAS

Propanedioic acid, methyl-

Předchozí užití

Malonates (1974)

Historická pozn.

91(75); was see under MALONATES 1975-90

Veřejná pozn.

91; was see under MALONATES 1975-90