Enzym, který v několika diskrétních krocích katalyzuje tetrapolymerizaci monopyrrolu porfobilinogenu na hydroxymethylbilanový preuroporfyrinogen (uroporfyrinogeny). Jedná se o třetí enzym v osmienzymové biosyntetické dráze hemů. U lidí má nedostatek tohoto enzymu kódovaného genem HMBS (nebo PBGD) za následek formu neurologické porfyrie (porfyrie akutní intermitentní). Tento enzym byl dříve uváděn jako EC 4.3.1.8.

An enzyme that catalyzes the tetrapolymerization of the monopyrrole PORPHOBILINOGEN into the hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in several discrete steps. It is the third enzyme in the 8-enzyme biosynthetic pathway of HEME. In humans, deficiency in this enzyme encoded by HMBS (or PBGD) gene results in a form of neurological porphyria (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT). This enzyme was formerly listed as EC 4.3.1.8

DUI

D011163 MeSH Prohlížeč

CUI

M0017332

CAS

Porphobilinogen ammonia-lyase (polymerizing)

Předchozí užití

Ammonia-Lyases (1973-1974); Porphobilinogen (1973-1974)

Historická pozn.

98(75)

Veřejná pozn.

98; see PORPHOBILINOGEN DEAMINASE 1991-97, see AMMONIA-LYASES 1975-90