Jedná se o chronickou, obvykle benigní, lymfoproliferativní poruchu projevující se infiltrací velkých atypických buněk, které obklopují zánětlivé buňky. Atypické buňky se podobají Reedové-Sternberga buňkám (Hodgkinova nemoc) nebo maligním buňkám kožního T-lymfomu. Často spontánně odeznívá a recidivuje. Léze jsou papulomatózní až nekrotické a nodulární v různém stupni vývoje na trupu, hýždích a končetinách. Účinná léčba neexistuje. V některých případech postupuje nemoc v další lymfomatózní onemocnění, např. mycosis fungoides, Hodgkinovu nemoc, kožní T-buněčný lymfom nebo primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom.

Clinically benign, histologically malignant, recurrent cutaneous T-cell lymphoproliferative disorder characterized by an infiltration of large atypical cells surrounded by inflammatory cells. The atypical cells resemble REED-STERNBERG CELLS of HODGKIN DISEASE or the malignant cells of CUTANEOUS T-CELL LYMPHOMA. In some cases, lymphomatoid papulosis progresses to lymphomatous conditions including MYCOSIS FUNGOIDES; HODGKIN DISEASE; CUTANEOUS T-CELL LYMPHOMA; or ANAPLASTIC LARGE-CELL LYMPHOMA.

Anotace

coordinate with SKIN NEOPLASMS (IM)

DUI

D017731 MeSH Prohlížeč

CUI

M0026796

Předchozí užití

Skin Diseases (1968-1993); Skin Neoplasms (1968-1993)

Historická pozn.

94

Veřejná pozn.

94