• MeSH
• B-buněčný lymfom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfomatoidní papulóza diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• mycosis fungoides diagnóza   patofyziologie   MeSH
• nehodgkinský lymfom * klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Sézaryho syndrom diagnóza   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Primární kožní lymfomy patří mezi mimouzlinové nehodgkinské lymfomy, které jsou charakterizované přítomností maligních T nebo B lymfocytů v kůži. Většina primárních kožních lymfomů je zachycena v časných stadiích a má indolentní průběh s dobrou prognózou. Případy nemocí s agresivním chováním a nutností kombinované systémové a zevní léčby však nejsou výjimkou. Přehledový článek shrnuje diagnostiku a léčbu nejdůležitějších T- a B‑buněčných kožních lymfomů s důrazem na dermatologickou manifestaci a na léčbu cílenou na kůži.

Primary cutaneous lymphomas are a rare type of extranodal non - Hodgkin lymphomas where malignant T-cells or B-cells infiltratethe skin. Most patients with primary cutaneous lymphomas are diagnosed in the early stage of the disease with usually indolentclinical course. However, cases with aggresive behaviour and unfavourable prognosis are not rare. This review summarizes diagnosisand treatment of the most important subtypes of cutaneous lymphomas with emphasis on dermatological manifestationsand skin directed therapy.

• MeSH
• bexaroten aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• lymfomatoidní papulóza diagnóza   terapie   MeSH
• mycosis fungoides diagnóza   terapie   MeSH
• nádory kůže * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• Sézaryho syndrom diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Sézaryho syndrom (SS) je vzácná, ale agresivní forma T-buněčného lymfomu, charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1 000/mm3). Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology. Oproti SS jsou primárně kožní CD30+ lymfoproliferativní onemocnění poměrně indoletní a jsou druhým nejčastějším typem primárně kožních T-buněčných lymfomů (CTCL). Patří mezi ně primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom (C- ACLC) a lymfomatoidní papulóza (LyP) a její jednotlivé podtypy. Ovšem i pacienti s těmito poměrně benigními diagnózami by měli být doživotně dispenzarizováni pro riziko systémové progrese a riziko rozvoje dalších kožních T buněčných lymfomů.

Sézary syndrome (SS) is a rare, but agressive variant of T-cell lymphoma. It is characterised by: erytrodermy, generalised lymfadenopathy, presence of Sézary cells in periferal blood (more than 1 000/mm3). Medical care of patient with SS is always multidisciplenary, including hematooncologists. Despite SS primary cutaneous CD 30+ lymfoproliferative deseases are indolent and are the second most common type of cutaneous T-cell lymhomas (CTCL). This group of CTCL includes primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma (C- ALCL) a lymphomatoid papulosis (LyP). Despite its benign course all the patients should be follwed-up lifelong, becaues of the risk of systemic progression or development of other cutaneous T-cell lymhoma.

• MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfomatoidní papulóza * diagnóza   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Lymfomatoidní papulóza (LyP) je vzácné chronické onemocnění neznámé etiologie řadící se ke kožním T-buněčným lymfomům nízké malignity. Postihuje převážně osoby mezi 30. a 40. rokem života, sporadicky se vyskytuje v dětském věku. Uvádíme 2 případy 38letého muže a 7leté dívky s diagnózou LyP, které se manifestují recidivujícími papulózními projevy na trupu a končetinách, histologický podklad těchto projevů a vliv lokální a celkové terapie na jejich hojení.

Lymphomatoid papulosis (LyP) is a rare skin disease of unknown etiology belonging to the indolent cutaneous T-cell lymphomas, affecting mostly persons between 30 and 40 years of age. Few isolated cases appear in childhood. We present 2 cases of a 38-year-old man and a 7-year-old girl with the diagnosis of LyP manifesting with waxing a waning papular eruptions on the trunk and limbs, histological background of lesions and clinical effect of local and systemic therapy.

• MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• biopsie MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• farmakoterapie MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kožní manifestace MeSH
• lidé MeSH
• lymfomatoidní papulóza * diagnóza   terapie   MeSH
• masti MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Autori prezentujú prípad 30-ročného pacienta s nálezom primárneho CD30+ T-bunkového lymfoproliferatívneho ochorenia typu PL, trvajúceho temer 3 roky a lokalizovaného najprv na dorze ľavej ruky a neskôr aj na ulnárnej strane ľavého predlaktia, úspešne liečeného v prípade prvého ložiska pre PL doporučenou lokálnou PUVA terapiou a v druhom prípade pre primárne kožné CD30-pozitívne T-lymfoproliferatívne ochorenie doporučenou aktinoterapiou.Na prezentovanom prípade detailne rozoberajú histomorfologický a klinický obraz oboch lézií, s využitím expresie CD30+, dôkazu ALK-1 (anaplastickej lymfómovej kinázy) a cytogenetického dôkazu translokácie t(2;5) (p23;q35).Autori súčasne uvádzajú novonavrhovanú klasifikáciu SZO pre skupinu primárnych kožných CD30+ lymfómov. V závere zdôrazňujú na veľmi tesnú príbuznosť primárneho kožného CD30+ T-lymfoproliferetívneho ochorenia a papulosis lymphomatoides a ich dobrú prognózu.

The authors present the case of a 30-year-old patient with primary CD30+ T-cell lymphoproliferative disease of the PL type, persisting for almost 3 years situated at first on the dorsum of the left hand and later also on the ulnar site of the left forearm terated successfully, as regards the first focus, by for PL recommended local PUVA therapy and in the second case on account of primary dermal CD30-positive T-lymphoproliferative disease by recommended actinotherapy.Based on the presented case the authors analyze in detail the histomorphological and clinical picture of the two lesions using expression CD30+, evidence of ALK-1 (anaplastic lymphoma kinase) and cytogenetic evidence of translocation of t(2;5) (p23;q35).The authors present also the newly recommended WHO classification for the group of primary CD30+ dermal lymphomas. In the conclusion they emphasize the very close relationship of primary dermal CD30+ T-lymphoproliferative diseases and papulosis lymphatoides and their favourable prognosis.

• MeSH
• antigen Ki-1 MeSH
• dospělí MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom T-buněčný klasifikace   MeSH
• lymfomatoidní papulóza etiologie   patologie   terapie   MeSH
• lymfoproliferativní nemoci etiologie   patologie   MeSH
• PUVA terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH