Kožní T-buněčné lymfomy (CTCL) tvoří vzácnou skupinu nehodgkinských lymfomů. Mycosis fungoides a Sézaryho syndrom, které představují nejčastější podtypy CTCL, jsou nevyléčitelná onemocnění s chronickým průběhem s opakovanými relapsy. CTCL působí pacientům vysokou symptomovou zátěž s negativním dopadem na kvalitu života. Přesto není paliativní péče pacientům s CTCL dostatečně přístupná. Přehledový článek si klade za cíl seznámit čtenáře s příznaky CTCL a jejich dopady na psychosociální oblasti a zdraví pacienta, blízkých a pečujících a ukázat na potřebu poskytování paliativní péče jako důležité součásti mezioborové a multidisciplinární péče u pacientů s CTCL.

Cutaneous T-cell lymphomas (CTCL) are a rare group of non-Hodgkin lymphomas. Mycosis fungoides and Sézary syndrome, the most common subtypes of CTCL, are incurable malignancies with chronic and relapsing course. CTCLs cause a high symptom burden for patients with a negative impact on quality of life. Palliative care does not seem to be sufficiently available for patients with CTCL. This review article aims to introduce readers to the physical symptoms of CTCL and their impact on psychological and social well-being of patients, their loved ones and caregivers, and to demonstrate palliative care need as an important component of interdisciplinary and multidisciplinary care in the field of CTCL.

• MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * ošetřování   patofyziologie   psychologie   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• nádorová bolest psychologie   terapie   MeSH
• paliativní péče MeSH
• pruritus terapie   MeSH
• sociální izolace MeSH
• socioekonomické faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• acitretin aplikace a dávkování   MeSH
• bexaroten terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• exantém etiologie   MeSH
• exfoliativní dermatitida etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• fotoferéza MeSH
• histologické techniky MeSH
• hypopigmentace etiologie   MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• kostní dřeň patologie   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfadenopatie etiologie   MeSH
• lymfatické uzliny patologie   MeSH
• lymfocytóza krev   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progrese nemoci MeSH
• pruritus etiologie   MeSH
• průtoková cytometrie MeSH
• recidiva MeSH
• Sézaryho syndrom * diagnóza   farmakoterapie   krev   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• terapie neúspěšná MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• B-buněčný lymfom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• lymfomatoidní papulóza diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• mycosis fungoides diagnóza   patofyziologie   MeSH
• nehodgkinský lymfom * klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Sézaryho syndrom diagnóza   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Primární kožní lymfomy patří mezi mimouzlinové nehodgkinské lymfomy, které jsou charakterizované přítomností maligních T- nebo B-buněk v kůži. Kožní lymfomy jsou specifickým příkladem mezioborové diagnózy s nutnou spoluprací dermatologů, hematologů, radioonkologů a dermato-hemato-patologů. Primární kožní T-buněčné lymfomy představují přibližně tři čtvrtiny primárních kožních lymfomů. Mycosis fungoides a Sézaryho syndrom jsou nejčastějším podtypem primárních kožních T-buněčných lymfomů, následované CD30+ lymfoproliferativními nemocemi. Většina kožních T-buněčných lymfomů je zachycena v časných stadiích s indolentním průběhem nemoci a výbornou prognózou. Případy s agresivním růstem a nutností kombinované systémové a zevní léčby však nejsou výjimkou. Přehledový článek stručně shrnuje používané terapeutické metody u primárních kožních T-buněčných lymfomů s důrazem na léčebné možnosti dostupné v České republice.

Primary cutaneous lymphomas are a rare type of extranodal non-hodgkin lymphomas where malignant T-cell or B-cell infiltrate theskin. Primary cutaneous T-cell lymphomas account for approximately three quarters of primary cutaneous lymphomas. Most patientswith primary cutaneous T-cell lymphoma are diagnosed in the early stage of the disease with. generally indolent clinical course.However, cases with aggresive course and unfavourable prognosis are not rare. This review briefly summarizes current therapeuticalmethods and emphasizes the options available in the Czech Republic for management of primary cutanenous T-cell lymphomas.

• MeSH
• bexaroten MeSH
• fotoferéza MeSH
• fototerapie MeSH
• frakcionace dávky záření MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• interferon alfa škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides * farmakoterapie   radioterapie   terapie   MeSH
• nádory kůže diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• Sézaryho syndrom * farmakoterapie   terapie   MeSH
• staging nádorů MeSH
• tetrahydronaftaleny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• folikulární mucinóza patofyziologie   terapie   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides * diagnóza   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• nádory kůže diagnóza   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• pagetoidní retikulóza patofyziologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Primární kožní lymfomy tvoří heterogenní skupinu onemocnění postihující v době stanovení diagnózy výhradně kůži bez zřejmého postižení lymfatických uzlin či vnitřních orgánů. Kauzální terapie kožních T-buněčných lymfomů neexistuje. Cílem léčby je navození co nejdelší remise onemocnění, udržení kvality života pacientů a prodloužení života jako takového. Bexaroten je účinný a relativně bezpečný léčebný přípravek pro léčbu jak agresivních typů kožních T-lymfomů, tak mycosis fungoides pokročilých stadií.

Primary cutaneous lymphomas form a heterogeneous group of diseases which, at the time of stating diagnosis, affect only skin and have no obvious effect on lymphatic nodes or visceral organs. There is no causal therapy of cutaneous T-cell lymphoma. The aim of treatment is to provide the longest possible disease remission, sustain the patients‘ life quality and prolong their lives as such. Bexarotene is an effective and relatively safe preparation meant for treating aggressive cutaneous T-cell lymphoma as well as developed forms of mycosis fungoides.

• Klíčová slova
• staging,
• MeSH
• fototerapie MeSH
• indukce remise MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mycosis fungoides patofyziologie   MeSH
• prognóza MeSH
• radioterapie MeSH
• rozvrh dávkování léků MeSH
• Sézaryho syndrom patofyziologie   MeSH
• staging nádorů MeSH
• terapie MeSH
• tetrahydronaftaleny farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• věk při počátku nemoci MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• antitumorózní látky aplikace a dávkování   MeSH
• imunoterapie metody   MeSH
• kožní T-buněčný lymfom diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• kvalita života MeSH
• nádory kůže MeSH
• receptory interleukinu-2 terapeutické užití   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• Publikační typ
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• onkologie
• dermatovenerologie
• hematologie a transfuzní lékařství