Neuroendokrinní nádory představují fascinující skupinu velmi heterogenních nádorů s různými klinickými symptomy, histologií, místem původu a prognózou. Jejich incidence na celém světě vzrůstá. Diagnóza neuroendokrinních nádorů není snadná a často je stanovena pozdě. Článek se zabývá modalitami jejich léčení – chirurgií, lokálně ablačními metodami jaterních metastáz, somatostatinovými analogy, interferonem, chemoterapií a cílenou léčbou. Léčba neuroendokrinních nádorů by měla probíhat pod kontrolou multidisciplinárních týmů ve specializovaných centrech.

Neuroendocrine tumours are a fascinating group of very heterogenous tumours with different clinical symptoms, histology, site of origin and prognosis. Their incidence is increasing all over the world. The diagnosis of neuroendocrine tumours is not easy and very often comes late. Treatment modalities including surgery, local ablation of liver metastases, somatostatin analogues, interferon, chemotherapy and targeted therapy are discussed. Multidisciplinary team care in specialized centres is strongly recommended.

• Klíčová slova
• Sandostatin,
• MeSH
• antikarcinogenní látky * aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• chirurgie * metody   MeSH
• cílená molekulární terapie * metody   využití   MeSH
• cisplatina aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• dakarbazin aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• etoposid aplikace a dávkování   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• everolimus MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   toxicita   MeSH
• karcinoid MeSH
• katetrizační ablace metody   využití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace * MeSH
• nádory slinivky břišní diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   chirurgie   klasifikace   terapie   MeSH
• oktreotid aplikace a dávkování   farmakokinetika   farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• radioterapie * metody   škodlivé účinky   využití   MeSH
• somatostatin MeSH
• sunitinib MeSH
• terapeutická embolizace metody   využití   MeSH
• transplantace jater využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Karcinoidy patří mezi nejběžněji se vyskytující tumory ze skupiny neuroendokrinních nádorů (NET). Incidence těchto nádorů v posledních letech výrazně stoupá. Z hlediska své hormonální aktivity tvoří velmi pestrou a heterogenní skupinu. Jejich základem jsou neuroendokrinní enterochromafinní buňky (EC buňky), které se vyskytují disperzně v různých anatomických částech těla, primárně však v submukóze střev a hlavních bronchů. Jedná se většinou o pomalu rostoucí nádory s relativně indolentním průběhem. Bývají často diagnostikovány pozdě, v mnoha případech již jako diseminované onemocnění. Karcinoidy mohou probíhat delší dobu inaparentně, mohou se manifestovat obecně onkologickými příznaky anebo se, u endokrinně funkčních nádorů, manifestují karcinoidovým syndromem. Klinické projevy jsou závislé na typu spektra hormonálně aktivních substancí, zejména serotoninu a jeho metabolitů. Prognóza a léčba karcinoidů jsou závislé na mnoha faktorech, zahrnujících velikost, lokalizaci, věk, histologickou charakteritistiku. Jedinou kurativní terapií karcinoidů je stále, i v současné době, léčba chirurgická. V biologické terapii mají nezaměnitelné místo somatostatinová analoga. Pokroky ve výzkumu, týkající se cílené léčby, však přinášejí nové poznatky o možnostech regulace nádorového růstu a sekrece. Jsou tak do budoucna příslibem možné individualizace terapie.

Carcinoid tumors belong among the most common occurred tumors of neuroendocrine tumors (NET). Incidence of these tumors has increased in recent years. In light of their hormonal activity carcinoid tumors form very various and heterogeneous group. Neuroendocrine enterochromaffin cells (EC cells) are their base, which occurred dispersionly in different anatomic body parts, primary in guts and main bronchus submucous. For the most part it deals about growing tumors with relatively indolent course. Carcinoid tumors are used to be diagnosed late, in many cases as already disseminated disease. Carcinoid tumors can proceed inaparently for longer. They can manifest by carcinoid syndrome (in the case of endocrine functional tumors). Clinical manifestations are dependent on type of hormonal active substance spectrum, serotonin and its metabolite especially. Prognosis and treatment of carcinoid tumors are dependent on many factors, including size, localization, age and histologic characteristic. Surgical treatment is still one of the curative therapy. Somatostatin analogues have unique place in biological therapy. Advances in research, concerning target therapy, bring new knowledge of options to regulate tumor growth. In the future they are a promise of possible therapy individualization.

• MeSH
• chirurgie operační metody   MeSH
• incidence MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   MeSH
• karcinoid epidemiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů farmakoterapie   MeSH
• nádorové biomarkery analýza   MeSH
• neuroendokrinní nádory epidemiologie   klasifikace   MeSH
• patologické stavy, příznaky a symptomy MeSH
• prognóza MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Neuroendokrinní tumory (NET) proximální části tlustého střeva - céka, colon ascendens a proximální části colon trans-versum-jsou většinou endokrinně nefunkční. V porovnání s NET rekta mají vyšší maligní potenciál a u třetiny případů jsou v době diagnózy založeny metastázy. Faktory ovlivňující tendenci k metastazování zahrnují velikost primárního nádoru > 2 cm, vyšší grading nádoru, invazi do muscularis propria, angioinvazi a perineurální invazi, přítomnost metastáz v lymfatických cévách a uzlinách a vyšší proliferační index Ki-67. Diagnostika spočívá v lokalizaci nádoru obvyklými lokalizačním metodami, v rámci stagingu provedení octreoscanu, z onkomarkerů se používá prostatická kyselá fosfatáza a sérový chromogranin A. Kurativní léčba představuje radikální chirurgické odstranění nádoru. Vzhledem k absenci karcinoidového syndromu u NET této lokalizace není v rámci paliativní léčby konsenzus v aplikaci analogů somatostatinu. Některé nové studie potvrzujítumoristatický účinek i u endokrinně nefunkčních NET Procento responze na interferon alfa v monoterapii a na chemoterapii je nízké. V úvahu připadají i invazivní formy cytoredukce a výhledově nové modality jako je cílená rádioterapie. 5leté přežití je 40-70 %.

Neuroendocrinetumors (NET) of the proximal part of the large intestine, i.e. cecum, ascending colon and proximal part of transversal colon, are mostly biologically inactive, so they do not cause carcinoid syndrome. Their malignant potential is slightly higher compared to rectal NETs, and metastases occur in one-third of cases at the time of diagnosis. The factors determining me-tastatic behavior include: tumor size greater than 2 cm, higher tumor grading, invasion into muscularis propria, angioinvasion and perineural invasion, metastases into lymphatic vessels and lymph nodes and higher proliferation index Ki-67. Diagnostic tactics are based on usual localization techniques, tumor staging includes performing an octreoscan as well. Prostatic acid phosphatase and serum chromogranin A are used as oncomarkers. Surgical removal is the only radical treatment. As concerns palliative therapy, there is no consensus in terms of somatostatin analogs treatment because of the absence of carcinoid syndrome in NETs in this location. Some new clinical studies confirm a tumoristatic effect even in biologically inactive NETs. Response rate is low in interferon alpha for monotherapy and for chemotherapy. Invasive forms of cytoreduction and prospectively new modalities such as targeted radiotherapy come into question. 5-year survival rate is 40-70 %.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• chirurgie trávicího traktu metody   MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   MeSH
• karcinoid diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery moč   MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   aplikace a dávkování   MeSH
• staging nádorů MeSH
• střevní nádory diagnóza   terapie   MeSH
• tlusté střevo patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

We assessed long-term outcome of 118 consecutive patients in chronic phase of chronic myeloid leukemia (CML) treated with interferon-alpha (IFN-α) in the Central and Northern Moravia region between 1989 and 2006 with focus on operational cure. The median follow-up was 82.6 months (range 12.4-212.6). Eighteen (15.3%) patients achieved complete cytogenetic response (CCyR) after median 16.7 (3.7-40.8) months. Nine of these patients (7.6%) achieved BCR-ABL negativity in nested reverse transcriptase-polymerase chain reaction ["complete" molecular response (CMR)] and 6 of them have been operationally cured without any treatment for median 6 (4-10) years, while 2 continue with IFN-α and 1 died from CML-unrelated cause. Operationally cured patients had a significantly lower percentage of initial peripheral promyelocytes, blasts, and erythroblasts than the rest of patients treated for more than 12 months (P=0.01-0.03). Unlike patients with sole CCyR, the majority of whom lost CCyR despite continuing IFN-α therapy and required imatinib, patients who achieved CMR had excellent long-term outcome.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• antivirové látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• bcr-abl fúzní proteiny genetika   metabolismus   MeSH
• chronická myeloidní leukemie farmakoterapie   mortalita   chirurgie   MeSH
• dospělí MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• molekulární patologie MeSH
• myeloidní progenitorové buňky účinky léků   patologie   MeSH
• nádorové biomarkery genetika   MeSH
• následné studie MeSH
• přežití bez známek nemoci MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH