Sézaryho syndrom (SS) je vzácná, ale agresivní forma T-buněčného lymfomu, charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1 000/mm3). Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology. Oproti SS jsou primárně kožní CD30+ lymfoproliferativní onemocnění poměrně indoletní a jsou druhým nejčastějším typem primárně kožních T-buněčných lymfomů (CTCL). Patří mezi ně primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom (C- ACLC) a lymfomatoidní papulóza (LyP) a její jednotlivé podtypy. Ovšem i pacienti s těmito poměrně benigními diagnózami by měli být doživotně dispenzarizováni pro riziko systémové progrese a riziko rozvoje dalších kožních T buněčných lymfomů.

Sézary syndrome (SS) is a rare, but agressive variant of T-cell lymphoma. It is characterised by: erytrodermy, generalised lymfadenopathy, presence of Sézary cells in periferal blood (more than 1 000/mm3). Medical care of patient with SS is always multidisciplenary, including hematooncologists. Despite SS primary cutaneous CD 30+ lymfoproliferative deseases are indolent and are the second most common type of cutaneous T-cell lymhomas (CTCL). This group of CTCL includes primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma (C- ALCL) a lymphomatoid papulosis (LyP). Despite its benign course all the patients should be follwed-up lifelong, becaues of the risk of systemic progression or development of other cutaneous T-cell lymhoma.

FN u sv Anny a LF MU v Brně

Sézary syndrome and primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders

Citace poskytuje Crossref.org

Literatura