Velmi vzácné plicní onemocnění postihující ženy ve fertilním věku a charakterizované množením buněk hladkých svalů v plicních lymfatických cévách, okolo cév, bronchů apod. Příčina je neznámá, zvažují se vlivy hormonální. Klinicky bývá dušnost, mohou však být rovněž časté pneumothoraxy či chylothoraxy, ventilační porucha má obv. ráz obstrukční. Kromě symptomatické léčby se používá léčba hormonální. Prognóza je obv. závažná s postupnou progresí. (cit. Velký lékařský slovník online, 2015 http://lekarske.slovniky.cz)

A disease characterized by the progressive invasion of SMOOTH MUSCLE CELLS into the LYMPHATIC VESSELS, and the BLOOD VESSELS. The majority of the cases occur in the LUNGS of women of child-bearing age, eventually blocking the flow of air, blood, and lymph. The common symptom is shortness of breath (DYSPNEA).

Anotace

differentiate from LYMPHANGIOMYOMA; coordinate IM with precoordinated organ/neoplasm terms (IM) if relevant

DUI

D018192 MeSH Prohlížeč

CUI

M0027421

Předchozí užití

Lymphangioma (1968-1993)

Historická pozn.

2006 (1994)

Veřejná pozn.

2006; see LYMPHANGIOMYOMATOSIS 1994-2005