Cíl: Představit vzácný případ pacienta s hyperlipidemickým myelomem a jeho očními projevy ve formě maskujícího syndromu s akutní elevací nitroočního tlaku (NOT) a hyperviskózní retinopatií. Výsledky: 55letý muž s nově diagnostikovaným hyperlipidemickým myelomem a hyperviskózním syndromem byl akutně odeslán do Glaukomového centra pro obtíže s levým okem: náhlou bolest, zamlžené vidění, zarudnutí oka a NOT 44 mm Hg. Vyloučili jsme akutní glaukomový záchvat a zjistili přítomnost bělavých hmot v přední komoře oka, které spolu s krví obturovaly iridokorneální úhel. Byla zahájena antiglaukomová terapie a proveden diagnosticko-terapeutický výplach přední komory levého oka s odběrem vzorků k biochemickému a cytologickému vyšetření. Průkaz stopového množství kryoproteinu ve vzorcích potvrdil maskující syndrom. Nález hyperviskózní retinopatie a rozsáhlých zón nonperfuze v periferní části sítnice obou očí byl indikací k laserové koagulaci těchto oblastí. Pacient v průběhu sledování podstoupil 3krát plazmaferézu, 4 cykly biologické terapie a autologní transplantaci kmenových buněk kostní dřeně s dosažením kompletní remise myelomu. Lokální a systémová terapie vedly k významnému zlepšení nálezu na předním segmentu levého oka a na fundu obou očí. Závěr: Maskující syndrom se může komplikovat akutní elevací NOT. Diagnostický výplach přední komory, lokální, celková terapie a úzká mezioborová spolupráce přispěly ke správné diagnóze, normalizaci NOT, k úpravě očního a celkového stavu pacienta.
Purpose: To introduce a rare case of patient with hyperlipidemic myeloma and ocular manifestation in form of masquerade syndrome with acute elevation of intraocular pressure (IOP) and hyperviscous retinopathy. Results: 55-year-old man with newly diagnosed hyperlipidemic myeloma and hyperviscous syndrome was acutely referred to our glaucoma outpatient clinic due to problems with his left eye: sudden pain, blurred vision, redness of the eye and IOP of 44 mm Hg. We excluded attack of angle closure glaucoma and found presence of whitish material in the anterior chamber and blood obstructing the iridocorneal angle. Glaucoma therapy was initiated and lavage of the anterior chamber of the left eye with sampling of the aqueous humour for biochemical and cytological examination was performed. Identification of trace amount of cryoprotein in the samples of humour proved diagnosis of masquerade syndrome. Finding of the hyperviscous retinopathy and nonperfusion of wide peripheral areas of retina in both eyes was indicated to laser coagulation of these areas. The patient underwent in the meantime three times plasmapheresis, four cycles of biological therapy and autologous stem cell transplantation reaching complete remission of the myeloma. Local and systemic therapy led to significant clinical finding improvement on the anterior segment and fundus of both eyes. Conclusions: Masquerade syndrome can be complicated by acute elevation of IOP. Diagnostic lavage of the anterior chamber, local therapy, systemic therapy and close interdisciplinary cooperation contributed to right diagnosis, IOP normalisation, ocular and general condition improvement.
- Klíčová slova
- maskující syndrom,
- MeSH
- glaukom * etiologie terapie MeSH
- hyperlipidemie diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom * komplikace patofyziologie terapie MeSH
- polycytemie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
