Ebsteinova anomálie (EA) je vzácná vrozená srdeční vada, charakterizovaná změnou polohy trojcípé chlopně posunuté směrem k hrotu pravé komory (PK); jejím doprovodným znakem je obvykle nedomykavost chlopně. Zatímco její závažné formy s extrémně dilatovanou funkční PK a útlakem levých srdečních oddílů vedou k rozvoji těžkého srdečního selhání v nízkém věku a - v některých případech - dokonce již prenatálně, mohou se osoby s mírnou EA dožít vysokého věku, aniž by byla tato vada diagnostikována. Popisujeme případ pacienta s mírnější formou EA a příspěvkem dysplazie, u něhož bylo toto onemocnění zjištěno až v sedmém decenniu, kdy u něj došlo k rozvoji srdečního selhání doprovázeného významnou regurgitací trojcípé chlopně. Po náhradě trojcípé chlopně biologickou protézou a uzávěru defektu mezisíňové přepážky došlo k významnému zlepšení funkce PK a ústupu pacientových obtíží. © 2019, ČKS.
Ebstein's anomaly (EA) is a rare congenital heart defect, characterized by an anomalous tricuspid valve displaced towards the apex of the right ventricle (RV); it is usually accompanied by regurgitation. While its severe forms with an extremely dilated functional RV and oppression of the left heart chambers result in the development of severe heart failure at a young age and, in some cases, even prenatally, patients with mild EA may live until old age with the condition unrecognized. We present the case of a patient with a milder form of EA and a contribution of dysplasia, with the disease undiagnosed until his eighties when he developed heart failure accompanied by signifi cant tricuspid regurgitation. Tricuspid valve replacement with a bioprosthesis and atrial septal defect occlusion were followed by signifi cant improvement of RV function and remission of the patient's problems.
BACKGROUND: In Europe, peripartum cardiomyopathy (PPCM) is a rare disorder, often difficult to diagnose and it has a variable clinical course. The aim of this report was to describe and discuss the individual variability of this disorder and its management. PATIENTS AND METHODS: Three cases of PPCM manifesting as severe heart failure are compared. Common was the presence of myocardial inflammation detected by endomyocardial biopsy. Different were treatment methods and clinical course. Modern therapeutic concepts such as immunosuppressive therapy and bromocriptin administration are discussed, as well as non-pharmacological approaches. CONCLUSION: In the differential diagnostics of dyspnea associated with pregnancy and childbirth, PPCM should be considered. The potentially severe course of the disease requires hospitalization with the possibility of comprehensive heart failure treatment, including non-pharmacological approaches such as device therapy and heart transplantation.
- MeSH
- dospělí MeSH
- dysfunkce levé srdeční komory etiologie MeSH
- dyspnoe etiologie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- kardiovaskulární komplikace v těhotenství diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- myokarditida komplikace diagnóza farmakoterapie MeSH
- náhlá srdeční smrt etiologie MeSH
- peripartální období MeSH
- srdeční selhání etiologie terapie MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
AIMS: To determine the impact of HLA compatibility measured by the Compatibility Index, on survival, rate of rejections, malignancies and infections in patients after heart transplantation (HTx). METHODS: We carried out a retrospective analysis of 182 consecutive patients who underwent heart transplantation in our center from January 2001 to April 2010. According to degree of HLA-A, B and DR matching (Compatibility Index, CI) the patients were divided in two groups, Group A (n=83) with an IC 0-17 and group B (n=99) with an IC 18-26. There was no significant difference in demographic parameters between recipients and donors. RESULTS: We found no difference in rates of rejections or infections between Group A and Group B (AR: 22 (26.5%) vs. 34 (34.3%), P=0.2539; infections: 21 (25.3%) vs. 27 (27%) P=0.7637). The distribution of infections in terms of type (bacterial, viral, fungal, including Aspergillus) was similar in both groups. The incidence of malignant tumours was infrequent (3 (3.6%) vs. 4 (4.0%), P=0.8817). We found trend toward lower level of tacrolimus in Group A. Long term survival was similar in both groups. CONCLUSIONS: Based on the results of our single-center trial, we found no impact of higher degree of HLA-A,-B, and -DR matching on survival, rejection episodes or infection. Further large studies are necessary to confirm our hypothesis that subjects with better HLA compatibility could require lower dose immunosuppression.
- MeSH
- biologické markery metabolismus MeSH
- dospělí MeSH
- HLA antigeny imunologie MeSH
- HLA-A antigeny imunologie MeSH
- HLA-B antigeny imunologie MeSH
- HLA-DR antigeny imunologie MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- Kaplanův-Meierův odhad MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- následné studie MeSH
- přežívání štěpu imunologie MeSH
- rejekce štěpu imunologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- senioři MeSH
- testování histokompatibility * metody MeSH
- transplantace srdce * metody mortalita MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- srovnávací studie MeSH
AIMS: Heart transplantation (HTx) is the most effective therapy in patients with end-stage heart failure. Diabetes-related complications are relative contraindications for heart transplantation. The aim of our study was to analyse the impact of DM (diabetes mellitus) at the time of heart transplantation and new-onset post-transplantation DM on long-term survival. METHODS: A retrospective database analysis was performed on all patients who had undergone HTx at our institution between 4/1997 and 9/2007. Patients were divided into three groups: Group A--patients without DM; Group B--patients with new onset of DM after HTx; Group C--patients with DM prior to HTx. RESULTS: Patients with DM before the surgery were more obese, their BMI was 27.7 +/- 2.90, compared to groups A and B with BMI of 24.7 +/- 3.37 and 25.3 +/- 3.64 respectively (p = 0.0003). Patients in group B had statistically significantly higher risk of developing acute rejection (G 1B and more according to International Society of Heart and Lung Transplantation--ISHLT--classification) (p = 0.0350). The incidence of infections between individual groups showed no statistically significant differences (p = 0.5839). Five-year survival in group A was 82%, 10-year survival was 73%. Corresponding numbers for group B were 86% and 78%, for group C 86% and 83%. Differences between groups were not statistically significant (p = 0.2560). CONCLUSIONS: DM in patients after heart transplantation in our study had no effect on long-term survival of patients. Post-transplantation DM increases risk of acute rejections. Pre-transplantation DM was associated with excessive bodyweight or obesity.
- MeSH
- diabetes mellitus diagnóza etiologie MeSH
- dilatační kardiomyopatie diagnóza komplikace MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- infekce etiologie MeSH
- ischemická choroba srdeční chirurgie komplikace MeSH
- komplikace diabetu MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- míra přežití MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- rejekce štěpu MeSH
- transplantace srdce mortalita škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Klíčová slova
- NEORAL, TACROLIMUS,
- MeSH
- apoptóza účinky záření MeSH
- dospělí MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- imunosupresivní léčba MeSH
- lidé MeSH
- rejekce štěpu imunologie MeSH
- T-lymfocyty účinky léků MeSH
- transplantace srdce MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- kardiochirurgické výkony dějiny MeSH
- srdeční katetrizace dějiny MeSH
- významné osobnosti MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
