Železo je nezbytné pro správnou funkci buněk lidského organismu. Jako součást hemoproteinů (hemoglobinu, myoglobinu) a řady enzymů se podílí na oxygenaci tkání, na obraně proti oxidativnímu stresu, na proliferaci buněk a na dalších důležitých metabolických pochodech. Protože je však nadbytek železa pro buňky a organismus potenciálně toxický, udržení homeostázy železa je pro organismus zásadní. Klíčovou roli v tomto procesu hraje hepcidin, který kontroluje vstřebávání železa ze stravy, recyklaci železa ze zaniklých erytrocytů a jeho uvolňování ze zásob. Mnoho onemocnění se vyznačuje abnormální hladinou hepcidinu. Neadekvátní snížení hepcidinu vede k přetížení organismu železem, které je typické u hereditární hemochromatózy, naopak zvýšená hladina hepcidinu se podílí na rozvoji anemie v důsledku nedostatečného přísunu železa pro erytropoézu. Molekulární mechanismy ovlivňující produkci hepcidinu jsou dosud předmětem intenzivního výzkumu. Podrobnější znalosti o těchto mechanismech mohou sloužit k vývoji nových látek zasahujících do regulace metabolismu železa, které mohou být využity k diagnostickým a terapeutickým účelům u stavů s narušenou homeostázou železa.

Iron is essential for proper function of the cells in human body. Iron is involved in tissue oxygenation, antioxidant defence, cell proliferation and in other important metabolic processes as a part of haemoproteins (haemoglobin, myoglobin) and different iron-containing enzymes. It is crucial to keep iron homeostasis balanced, because of the potential iron toxicity. Hepcidin plays a key role in this process by controlling iron absorption from the diet, iron recycling from senescent erythrocytes and iron release from stores. Many diseases are accompanied by abnormal hepcidin level. Inappropriately low hepcidin leads to iron overload and is typical for hereditary haemochromatosis. Increased hepcidin level contributes to the development of anaemia caused by insufficient iron supply for erythropoiesis. Molecular mechanisms affecting hepcidin production are still subject of intensive research. More detailed knowledge about these mechanisms may contribute to the identification of new molecules involved in the regulation of iron metabolism and to the development of new drugs potentially useful in the treatment of disorders associated with disrupted iron homeostasis.

• Klíčová slova
• feroportin,
• MeSH
• anemie MeSH
• deficit železa MeSH
• erytropoéza MeSH
• exprese genu MeSH
• hepatocyty * metabolismus   sekrece   MeSH
• hepcidiny * fyziologie   metabolismus   MeSH
• homeostáza MeSH
• kationické antimikrobiální peptidy * fyziologie   metabolismus   sekrece   MeSH
• krevní oběh MeSH
• lidé MeSH
• makrofágy metabolismus   MeSH
• poruchy metabolismu železa MeSH
• proteiny akutní fáze * metabolismus   MeSH
• proteiny přenášející kationty * metabolismus   MeSH
• sérum MeSH
• transferin * metabolismus   MeSH
• zánět metabolismus   MeSH
• železo * fyziologie   krev   metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Cílem práce je zhodnotit výskyt anemie a její charakteristiky v souboru dětských pacientů (n = 133) s nespecifickými střevními záněty (IBD) a zhodnotit výsledky měření hladiny hepcidinu metodou ELISA u části dětí souboru (n = 56). Anemie byla zjištěna u 47,7 % pacientů. Ve 43 % případů je doprovázena sníženou hladinou feritinu a zvýšenou hladinou sTfR, nález tedy odpovídá kombinaci absolutního deficitu železa (IDA) s anemií chronických chorob (ACD). Typický obraz ACD se zvýšenou hladinou feritinu byl přítomen pouze u 7,7 % anemických pacientů. Medián hladiny hepcidinu u pacientů s nespecifickými střevními záněty byl 42,0 ng/ml (SD 34,1), tedy v mezích normy udané výrobcem ELISA kitu (13,3–54,4 ng/ml). Hladina hepcidinu byla zvýšena u 55 % dívek a 18 % chlapců s IBD. Byla nalezena statisticky významná pozitivní korelace mezi hladinou hepcidinu a hladinou CRP (R = 0,30 a p <0,041). Dále byly zjištěny signifikantně vyšší hladiny hepcidinu u mladistvých pacientů starších 18 let ve srovnání se skupinou pacientů <18 let. Naše nálezy nasvědčují tomu, že u dětí s IBD převažuje anemie chronických chorob (ACD) v kombinaci s absolutním deficitem železa. Tyto výsledky se liší od dosud publikovaných dat u dospělých pacientů s IBD. Znalost hladiny hepcidinu může významně přispět k přesnějšímu stanovení stupně skutečného deficitu železa a může být důležitým vodítkem při rozhodování o léčebném postupu u pacientů s IBD. Rovněž může být přínosem pro diskusi o hierarchii jednotlivých regulačních systémů produkce hepcidinu.

The aim of the study was to identify the incidence of anemia in children with inflammatory bowel disease (IBD) (n=133), to define characteristics of anemia and to assess the results of hepcidin measurement by ELISA test in selected group of IBD patients (n=56). Anemia was found in 47.7% of patients. The ferritin level was decreased and the soluble transferrin level was increased in 43% of anemic patients. These findings correspond with a combination of iron deficient anemia (IDA) and anemia of chronic diseases (ACD). A typical laboratory feature of ACD with increased ferritin level was present in only 7.7% of anemic patients. Mean value of hepcidin level in patients with IBD was 42.0 ng/ml (SD 34.1), which is in normal range delivered by ELISA kit manufacturer (13.3–54.4 ng/ml). The hepcidin levels were increased in 55% of the female IBD patients and in 18% of the male patients. The statistically significant positive correlation between hepcidin and CRP levels was found (R=0.30 and p<0.041). The hepcidin levels were significantly higher in young adults over 18 years old than in children aged <18 years. Our findings suggest that ACD is the most common type of anemia in IBD children and it is accompanied with true iron deficiency. These results differ from currently published data in adult IBD patients. Measuring hepcidin levels is a helpful tool in iron deficiency diagnosis and may represent an important indicator when selecting the most appropriate treatment option. It may also help clarify the hierarchy of regulatory mechanisms in iron metabolism.

• MeSH
• anemie * etiologie   MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• chronická nemoc MeSH
• deficit železa MeSH
• dítě MeSH
• ELISA * MeSH
• idiopatické střevní záněty * komplikace   MeSH
• krevní obraz metody   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• novorozenec MeSH
• poruchy metabolismu železa * etiologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• sérum MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• železo * metabolismus   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH